Синдром Бернара–Горнера, возможные локализации очага поражения.

Неврология — ПСБГПМУ, Лечебное дело

Синдром Бернара–Горнера (окулосимпатический синдром)

Определение и патофизиологическая основа

Синдром Бернара–Горнера — это совокупность клинических признаков, возникающих вследствие полного или частичного перерыва симпатической иннервации глаза и окружающих структур на любом участке трёхнейронного эфферентного пути от гипоталамуса до глазного яблока.

Симпатическая иннервация глаза обеспечивает:

• тонус m. tarsalis superior (небольшая подъёмная мышца верхнего века, вспомогательная к m. levator palpebrae superioris);
• тонус m. dilatator pupillae (расширяет зрачок);
• тонус гладкомышечных волокон m. orbitalis (удерживает глазное яблоко в орбите, препятствуя его западению);
• иннервацию потовых желез и сосудов лица.

Трёхнейронный симпатический путь (анатомический субстрат)

Путь состоит из трёх последовательных нейронов:

1. Первый нейрон (центральный) — тело в заднем гипоталамусе. Аксоны спускаются через дорзолатеральный отдел ствола мозга (покрышка среднего мозга, мост, продолговатый мозг) до цилиоспинального центра Budge-Waller в боковых рогах спинного мозга на уровне C8–Th2.

2. Второй нейрон (преганглионарный) — тело в боковом роге C8–Th2 (центр Budge-Waller). Аксоны выходят через передние корешки, идут через верхушку лёгкого и звёздчатый (шейно-грудной) ганглий к верхнему шейному симпатическому ганглию (на уровне C2–C3), где происходит переключение.

3. Третий нейрон (постганглионарный) — тело в верхнем шейном ганглии. Аксоны идут вдоль внутренней сонной артерии (каротидное сплетение), затем через кавернозный синус и глазничную ветвь достигают дилататора зрачка, гладких мышц века и орбиты, а также сосудов и потовых желез лица.

Клиническая картина (классическая триада)

• Миоз (сужение зрачка) — более выражен в темноте; реакция на свет сохранена (в отличие от парасимпатического поражения).
• Птоз (опущение верхнего века) — незначительный, перекрывает зрачок не более чем на 1–2 мм; глазная щель сужена.
• Энофтальм (западение глазного яблока) — обычно лёгкий, клинически заметен при двустороннем синдроме или при сравнении с другой стороной.

Дополнительные симптомы (зависят от уровня поражения):

• Ангидроз (отсутствие потоотделения) на ипсилатеральной половине лица — при поражении первого или второго нейрона (до входа постганглионарных волокон в каротидное сплетение). При постганглионарном поражении (третий нейрон) потоотделение на лице обычно сохранено, так как потовые волокна отделяются от сосудов раньше.
• Гиперемия конъюнктивы и снижение температуры кожи лица (вазомоторные нарушения).
• Гетерохромия радужки (более светлая радужка на стороне поражения) — характерна для врождённого синдрома (например, при родовой травме плечевого сплетения).

Возможные локализации очага поражения

Поражение может локализоваться на любом из трёх уровней. Локализация определяется по сопутствующей неврологической симптоматике и данным инструментальных исследований.

1. Поражение первого нейрона (центральный, от гипоталамуса до цилиоспинального центра)

• Задне-латеральный гипоталамус — синдром Горнера в сочетании с контралатеральным гемипарезом и гемигипестезией (синдром чередования — гипоталамический).
• Ствол мозга:
• Латеральное поражение продолговатого мозга (синдром Валленберга–Захарченко, латеральный медуллярный инфаркт) — классическая локализация: синдром Горнера + альтернирующий синдром (гемиатаксия, нистагм, дисфагия, аналгезия на лице и контралатеральной конечности).
• Поражение моста (реже) — в сочетании с парезом взора, лицевым гемиспазмом.
• Боковой канатик спинного мозга (C1–Th2) — синдром Горнера на стороне очага при:
• сирингомиелии (расширение центрального канала, часто двусторонний Горнер + диссоциированное нарушение чувствительности);
• боковом инфаркте спинного мозга (синдром Оппенгейма — ипсилатеральный Горнер, контралатеральная потеря болевой/температурной чувствительности);
• интрамедуллярной опухоли.

> [!example] Пример: больной 55 лет с острым нарушением мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне. Выявляется левосторонний миоз, птоз, энофтальм + правосторонняя гемиатаксия и потеря болевой чувствительности на правой половине тела. Локализация — латеральный отдел продолговатого мозга слева (синдром Валленберга). Это поражение первого нейрона.

2. Поражение второго нейрона (преганглионарный, от C8–Th2 до верхнего шейного ганглия)

• Боковой рог C8–Th2 (центр Budge-Waller):
• Сирингомиелия (часто двусторонний Горнер).
• Интрамедуллярная опухоль, гематома.
• Глиоз на фоне сосудистой миелопатии.
• Корешки C8–Th2 и плечевое сплетение (нижняя часть — ствол C8, Th1):
• Синдром Панкоста (опухоль верхушки лёгкого) — классическая причина: синдром Горнера + боль в плече и руке, атрофия мышц кисти (нижний паралич Клюмпке).
• Травма плечевого сплетения (родовая, при ДТП) — особенно при отрыве корешка Th1.
• Ятрогенное повреждение при катетеризации подключичной вены, торакальной хирургии.
• Звёздчатый ганглий:
• Пункция или блокада (ятрогенный Горнер — временный, при блокаде звездчатого узла).
• Травма шеи (перелом ключицы, ранение).
• Воспалительный процесс (ганглионит).
• Верхний отдел симпатического ствола (на уровне шеи):
• Операции на щитовидной железе (повреждение ствола).
• Зоб, лимфаденопатия.

3. Поражение третьего нейрона (постганглионарный, от верхнего шейного ганглия до глаза)

• Внутренняя сонная артерия:
• Расслоение сонной артерии (диссекция) — синдром Горнера + ипсилатеральная боль в шее/голове, контралатеральный гемипарез (синдром автономной дисавтономии). Важнейшая причина у молодых пациентов без факторов риска.
• Аневризма кавернозного отдела.
• Тромбоз (синдром Горнера как первый признак).
• Кавернозный синус:
• Тромбоз, воспаление (синдром Горнера + офтальмоплегия, хемоз, лихорадка).
• Аневризма, каротидно-кавернозная фистула.
• Глазница:
• Опухоль орбиты (менингиома, метастаз).
• Травма, воспаление (целлюлит орбиты).
• Операции на орбите (хирургия косоглазия, удаление гемангиомы).

> [!simple] Простыми словами: Чтобы понять, где именно повреждение, смотрят на сопутствующие симптомы. Если у больного ещё есть нарушение чувствительности на другой половине тела (чередующийся синдром) — очаг в стволе мозга. Если опущена рука и болит плечо — ищите опухоль лёгкого (синдром Панкоста). Если болит шея и отдаёт в голову — возможна диссекция сонной артерии. Если нет потливости на лице — поражение до верхнего шейного ганглия; если потливость сохранена — после него (постганглионарное).

Дифференциальная диагностика по ангидрозу (топический тест)

| Уровень поражения | Ангидроз на лице | Потоотделение на теле |

|-------------------|------------------|-----------------------|

| Первый нейрон (гипоталамус – боковой рог) | Ипсилатеральная половина лица | Может быть на всей контралатеральной половине тела (при инфаркте ствола) |

| Второй нейрон (C8–Th2 – верхний шейный ганглий) | Ипсилатеральная половина лица | Нормальное (кроме зоны C8–Th1, но клинически не оценивается) |

| Третий нейрон (постганглионарный) | Отсутствует (сохранено) | Нормальное |

> [!critical] Ключевой факт: Наиболее частыми и клинически значимыми локализациями поражения являются:

> 1. Латеральный отдел продолговатого мозга (латеральный медуллярный инфаркт) — первый нейрон.

> 2. Верхушка лёгкого / нижняя часть плечевого сплетения (опухоль Панкоста) — второй нейрон.

> 3. Внутренняя сонная артерия (диссекция) — третий нейрон.

> Если у пациента нет ангидроза на лице, повреждение находится выше верхнего шейного ганглия (постганглионарный отдел). Если ангидроз есть — поражение преганглионарное или центральное.

Итог

Синдром Бернара–Горнера служит важным топическим маркером в неврологии. Определение уровня поражения (первый, второй или третий нейрон) возможно на основании сопутствующей неврологической симптоматики и наличия/отсутствия ангидроза. Знание анатомии трёхнейронного симпатического пути позволяет с высокой точностью локализовать очаг при сосудистых, опухолевых, травматических и воспалительных заболеваниях нервной системы.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Неврологии