Синдромы нарушения высших мозговых функций. Афазии: моторная, сенсорная, амнестическая, семантическая. Отличия от дизартрии. Когнитивные расстройства, тесты для оценки. Примеры заболеваний, сопровождающихся когнитивными нарушениями.

Неврология — ПСБГПМУ, Лечебное дело

Введение: высшие мозговые функции и их нарушения

Высшие мозговые функции (ВМФ) — это сложные интегративные процессы, обеспечивающие целенаправленную деятельность, речевую коммуникацию, память, мышление, гнозис (узнавание), праксис (выполнение целенаправленных действий) и регуляцию поведения. Их нарушение возникает при поражении ассоциативных зон коры больших полушарий, подкорковых структур и проводящих путей. Основные синдромы включают афазии (речевые расстройства), агнозии, апраксии и когнитивные расстройства (от легких до деменции).

---

Афазии

Афазия — системное нарушение уже сформировавшейся речи, обусловленное локальным поражением коры доминантного полушария (у правшей — левого, у левшей — правого в ~70% случаев). Афазии делятся на моторные (нарушение экспрессивной речи), сенсорные (нарушение импрессивной речи — понимания), амнестическую (нарушение называния) и семантическую (нарушение понимания сложных логико-грамматических конструкций). Ключевое отличие от дизартрии — первичное поражение корковых центров, а не периферического или центрального мотонейрона/мозжечка.

Моторная афазия (афазия Брока)

Локализация: задние отделы нижней лобной извилины (поле Брока, 44, 45 поля по Бродману).

Клиническая картина:

> [!example] Пример: пациент с эфферентной моторной афазией, пытаясь сказать «Я пойду гулять», произносит: «Я… гулять… идти…». Он понимает вопрос, но не может построить фразу. При подсказке «Я по...» может закончить «...шел».

Сенсорная афазия (афазия Вернике)

Локализация: задняя треть верхней височной извилины (поле Вернике, 22 поле).

Клиническая картина:

Амнестическая (номинативная) афазия

Локализация: зона стыка височной, теменной и затылочной долей (зона ТРО — третичные поля 37, 39, 40).

Клиническая картина:

> [!simple] Простыми словами: амнестическая афазия — это «на кончике языка», но постоянно. Больной может объяснить, что ложкой едят, но само слово «ложка» выпадает из памяти, хотя словарь в целом сохранен.

Семантическая афазия

Локализация: теменно-височно-затылочная область (зона ТРО, особенно угловая извилина, поле 39).

Клиническая картина:

---

Отличия афазий от дизартрии

Дизартрия — расстройство артикуляции (произносительной стороны речи), обусловленное нарушением иннервации речевого аппарата (бульбарные, псевдобульбарные, мозжечковые, экстрапирамидные поражения). При дизартрии интеллект, понимание речи и лексико-грамматический строй сохранены, страдает только звукопроизношение, темп, плавность, голос.

| Параметр | Афазия | Дизартрия |

|----------|--------|-----------|

| Причина | Поражение корковых центров речи (Брока, Вернике, ТРО) | Поражение двигательных систем (черепно-мозговые нервы, мозжечок, экстрапирамидная система) |

| Понимание речи | Нарушено (особенно при сенсорной, семантической) | Сохранено |

| Грамматика | Нарушена (аграмматизмы, парафазии) | Сохранена |

| Словарь | Может быть снижен (номинативная), вербальные замены | Словарный запас сохранен |

| Артикуляция | Может быть сохранена (кроме моторно-афферентной), но звуковые замены носят системный (фонематический) характер | Страдает произношение (смазанность, невнятность, хриплость, скандированность) |

| Повторение | Нарушено (при моторной — артикуляционные затруднения, при сенсорной — непонимание) | Сохранено (пациент может повторить слово, но произнесет его нечетко) |

> [!critical] Ключевой факт: главное отличие — при афазии страдает символическая речевая деятельность (понимание, называние, формирование высказывания), тогда как при дизартрии страдает моторная реализация речи при полной сохранности языковых способностей. Исключение: при смешанных формах (example: инсульт с сочетанием афазии и дизартрии) — требуется тщательное нейропсихологическое тестирование.

---

Когнитивные расстройства

Когнитивные расстройства — снижение функций памяти, внимания, гнозиса, праксиса, речи, управляющих функций (планирование, принятие решений, гибкость) относительно исходного уровня индивида. Подразделяются на легкие, умеренные и деменцию (выраженные, нарушающие повседневную деятельность).

Основные домены когнитивных функций

Тесты для оценки когнитивных нарушений

Скрининговые шкалы:

1. MMSE (Mini-Mental State Examination) — 30 баллов. Оценивает ориентацию, память, внимание (серийный счет), речь, праксис. Чувствительность к дегенеративным деменциям (Альцгеймер), низкая чувствительность к лобной дисфункции.

2. MoCA (Montreal Cognitive Assessment) — 30 баллов. Более чувствителен к сосудистым когнитивным нарушениям и лобной дисфункции. Включает тесты на исполнительные функции (рисование циферблата, беглость речи), отсроченное воспроизведение.

3. FAB (Frontal Assessment Battery) — 18 баллов. Оценивает лобные функции: аналогии, беглость речи (назвать как можно больше слов на букву «с» за 1 минуту), реципрокную координацию, хватательный рефлекс.

4. Батарея тестов на управляющие функции (TMT — Trail Making Test, тест Струпа, Висконсинский тест сортировки карточек).

Нейропсихологическое обследование:

> [!formula] Формула интерпретации MMSE

>

> Скрининговая шкала, требующая подтверждения другими методиками. Учитывается возраст и образование пациента.

---

Примеры заболеваний, сопровождающихся когнитивными нарушениями

Болезнь Альцгеймера

Наиболее частая причина деменции. Начинается с нарушения кратковременной памяти, затем присоединяются агнозия, афазия (транскортикальная сенсорная), апраксия. Нейропатология: амилоидные бляшки, нейрофибриллярные клубки (тау-белок). MMSE < 24, MoCA < 26.

Сосудистая деменция

Второй по частоте тип. Связана с множественными инфарктами (мультиинфарктная деменция), поражением белого вещества (субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, болезнь Бинсвангера). Отличается ступенеобразным течением, очаговой неврологической симптоматикой (гемипарезы, псевдобульбарные знаки). В когнитивном профиле преобладает лобная дисфункция, нарушение внимания.

Деменция с тельцами Леви

Характерны флюктуации когнитивных нарушений, зрительные галлюцинации, паркинсонизм, расстройства поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз. Чувствительны к антипсихотикам (злокачественный нейролептический синдром). MoCA более информативна, чем MMSE.

Лобно-височная деменция (болезнь Пика и др.)

Дегенерация лобных и височных долей. Ранние изменения личности, апатия, расторможенность, склонность к стереотипному поведению, речевые нарушения (транскортикальная моторная афазия). Память страдает позже. Тесты на лобные функции (FAB) низкие, MMSE долго остается нормальным.

Болезнь Паркинсона

Когнитивные нарушения — частое осложнение на поздних стадиях (деменция при БП). Серьезное значение имеют нарушения управляющих функций (переключаемость, планирование), зрительно-пространственные дефициты, заторможенность (брадифрения).

Другие заболевания

> [!simple] Простыми словами: когнитивные расстройства — это когда мозг не справляется с ежедневными задачами не потому, что лень, а из-за болезни. Самые частые — память и планирование. Тесты (MMSE, MoCA) позволяют быстро оценить, есть ли проблема, но врач обязательно проверяет не только тест, но и историю болезни, осмотр.

---

Ключевой факт и итог

> [!critical] Ключевой факт: Афазия — корковое нарушение речи (символического уровня), дизартрия — моторное произносительное расстройство при сохранном понимании и языковом запасе. Дифдиагноз проводится по характеру речи, пониманию, повторению и неврологическому статусу (черепно-мозговые нервы, мозжечок). Для оценки когнитивных расстройств «золотой стандарт» скрининга — MMSE (20–24 легкое, <19 деменция) и MoCA (норма ≥26). Сосудистые и лобные дефекты лучше выявляются специальными батареями (FAB, TMT).

---

Итог. Синдромы нарушения ВМФ — это четкие локальные синдромы (афазии, агнозии, апраксии), а когнитивные расстройства — междисциплинарная область, охватывающая множество нозологий от болезни Альцгеймера до метаболических энцефалопатий. Точная топическая диагностика (при афазии) и дифференцированный подбор нейропсихологических тестов — основа клинической работы невролога.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Неврологии