Митральный стеноз. Этиология, гемодинамика, клиника, диагностика, врачебная тактика,

Факультетская терапия, профессиональные болезни — ПСБГПМУ, Педиатрия

Этиология

Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, препятствующее нормальному току крови из левого предсердия в левый желудочек.

• Ревматический (90–95 % случаев). Развивается после перенесённой острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Ревматический вальвулит приводит к фиброзу, сращению комиссур, укорочению и утолщению створок и хорд. Латентный период от атаки ревматизма до клинических проявлений составляет 10–20 лет.
• Врождённый – редок, проявляется в детстве; обычно сочетается с другими аномалиями (например, синдром Лютембаше).
• Приобретённый неревматический:
• Инфекционный эндокардит – массивные вегетации на створках.
• Кальциноз клапана (возрастной, при хронической почечной недостаточности).
• Системная склеродермия, системная красная волчанка (депозиты иммунных комплексов).
• Опухоли (миксома левого предсердия, имитирующая стеноз).
• Тромбоз клапана (например, при фибрилляции предсердий, особенно на фоне протеза).
• Профессиональные факторы – не являются прямой причиной, но могут утяжелять течение. Длительное воздействие сероуглерода (на предприятиях искусственного волокна) способствует фиброзу и кальцинозу клапанов. Пыль кремния (силикоз) ассоциирована с кальцинозом митрального клапана у рабочих горнорудной промышленности.

> [!simple] Простыми словами: В подавляющем большинстве случаев митральный стеноз – осложнение ревматизма (ангины, вызванной стрептококком, которую недолечили). Клапан срастается и перестаёт нормально открываться. Профессиональные вредности (пыль, химия) могут ускорить повреждение клапана, но редко вызывают болезнь сами по себе.

Гемодинамика

Ключевые изменения гемодинамики обусловлены механическим препятствием на пути кровотока.

1. Повышение давления в левом предсердии.

Из-за сужения отверстия левое предсердие не может полностью опорожниться в диастолу. Компенсаторно развивается его гипертрофия и дилатация, давление возрастает до 20–30 мм рт. ст. (норма 4–12 мм рт. ст.). Формируется градиент давления «лёгочная вена – левое предсердие» и «левое предсердие – левый желудочек».

2. Пассивная лёгочная гипертензия.

Высокое давление в левом предсердии ретроградно передаётся на лёгочные вены и капилляры. Возникает венозный застой в малом круге. При длительном застое развивается артериальная лёгочная гипертензия (рефлекс Китаева – спазм лёгочных артериол в ответ на повышение давления в предсердии).

3. Нарушение диастолы левого желудочка.

Левый желудочек получает меньше крови, снижается его диастолическое наполнение, ударный объём уменьшается, что ведёт к снижению сердечного выброса.

4. Правожелудочковая недостаточность.

Постоянная перегрузка давлением правого желудочка приводит к его гипертрофии, затем дилатации и декомпенсации. Развивается венозный застой в большом круге (отёки, гепатомегалия, асцит).

> [!example] Пример: Представьте шланг с водой, который пережали. Давление до места пережатия растёт, вода начинает вытекать из всех соединений. Так и в сердце: суженный клапан – "пережатие", а отёк лёгких – "утечка" жидкости из капилляров.

Клиника

Клинические проявления зависят от степени стеноза, выраженности лёгочной гипертензии и наличия фибрилляции предсердий.

Субъективные симптомы

• Одышка (cardiac dyspnea) – сначала при физической нагрузке, затем в покое, затем ортопноэ (вынужденное сидячее положение).
• Приступы сердечной астмы – внезапная одышка ночью из-за увеличения объёма крови при горизонтальном положении.
• Кровохарканье – из-за разрыва лёгочно-бронхиальных анастомозов при резком повышении давления в малом круге.
• Кашель – рефлекторный, часто сухой, усиливается при нагрузке.
• Сердцебиение – характерно при развитии фибрилляции предсердий.
• Слабость, быстрая утомляемость – из-за низкого сердечного выброса.

Объективные данные

• Внешний вид: facies mitralis (румянец на щеках с цианотичным оттенком), акроцианоз.
• Пальпация: диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») на верхушке в проекции митрального клапана.
• Перкуссия: расширение границ сердца вверх и вправо (гипертрофия левого предсердия и правого желудочка).
• Аускультация:
• «Хлопающий» I тон – усилен из-за резкого захлопывания створок.
• Щелчок открытия митрального клапана (OS, opening snap) – короткий высокий звук после II тона.
• Диастолический шум – низкочастотный, на верхушке, лучше слышен на левом боку на выдохе. При синусовом ритме шум нарастает к концу диастолы (пресистолическое усиление); при мерцательной аритмии пресистолическое усиление исчезает.
• Акцент и расщепление II тона на лёгочной артерии (признак лёгочной гипертензии).

Осложнения

• Фибрилляция предсердий (наиболее частое).
• Системные тромбоэмболии (в мозг, почки, селезёнку, конечности).
• Отёк лёгких.
• Инфекционный эндокардит.
• Хроническая сердечная недостаточность – клиника застоя по большому кругу (отёки, гепатомегалия, асцит).

> [!simple] Простыми словами: Больной с митральным стенозом задыхается от малейшей нагрузки, часто кашляет, может плевать кровью. У него характерный румянец, сердце бьётся громко и с дополнительным щелчком, а при прослушивании слышен шум, похожий на грохот телеги.

Диагностика

Инструментальные методы

1. Эхокардиография (ЭхоКГ) – «золотой стандарт».

• Режим M-модальный: куполообразное движение передней створки, параллельное движение створок.
• Допплеровский: измерение градиента давления (пиковый и средний), расчёт площади митрального отверстия (норма >4 см², <4 см² – стеноз разной степени). Критический стеноз: <1,0 см².
• Чреспищеводная ЭхоКГ – для оценки состояния левого предсердия (тромбоз, спонтанное контрастирование) и морфологии клапана (при планировании вальвулопластики).

2. Электрокардиография (ЭКГ):

• P-mitrale (двугорбая P-волна) – гипертрофия левого предсердия.
• Отклонение электрической оси вправо (блокада правой ножки пучка Гиса, правограмма) – гипертрофия правого желудочка.
• Мерцательная аритмия (отсутствие зубцов P, фибрилляторные волны f).

3. Рентгенография органов грудной клетки:

• Увеличение левого предсердия (симптом «двойной тени» по правому контуру сердца, расширение бифуркации трахеи).
• Признаки венозного застоя: усиление лёгочного рисунка, линии Керли (горизонтальные линии в рёберно-диафрагмальных синусах – межлобулярный отёк).
• Выбухание ствола лёгочной артерии (лёгочная гипертензия).

4. Катетеризация сердца – проводится при несоответствии клинических данных и ЭхоКГ, а также перед хирургическим лечением. Измеряется давление заклинивания в лёгочной артерии (аналог давления в левом предсердии), градиент давления на митральном клапане.

Дифференциальная диагностика (кратко)

• Миксома левого предсердия (позиционный шум, опухоль видна на ЭхоКГ).
• Митральная недостаточность (систолический шум, отсутствие хлопающего I тона и OS).
• Стеноз аортального клапана (другой шум, пульс, ЭхоКГ).
• Лёгочная гипертензия другой этиологии (первичная, тромбоэмболическая).

> [!critical] Ключевой факт: Основной метод диагностики митрального стеноза – эхокардиография (ЭхоКГ) с допплеровским исследованием. Именно она позволяет установить степень сужения (площадь отверстия), оценить градиент давления и выявить сопутствующую регургитацию.

Врачебная тактика

Цель лечения – уменьшить симптомы, предотвратить осложнения и устранить механическое препятствие.

Медикаментозная терапия (симптоматическая и профилактическая)

• Диуретики (фуросемид, спиронолактон) – уменьшают застой в малом круге, снижают одышку.
• β-блокаторы (бисопролол, метопролол) – урежают ЧСС, удлиняют диастолу, увеличивают наполнение желудочка.
• Антикоагулянты – обязательны при фибрилляции предсердий и/или тромбоэмболии в анамнезе. Препараты: варфарин, дабигатран, апиксабан (при отсутствии механического протеза).
• Антиаритмики – для контроля ритма при мерцательной аритмии (амиодарон, соталол) или для восстановления синусового ритма (электрическая кардиоверсия).
• Антибиотикопрофилактика перед инвазивными процедурами – только пациентам с ревматическим пороком в рамках профилактики рецидива ревматической атаки (бензатин-пенициллин).

> [!simple] Простыми словами: Лекарствами стеноз не вылечить – они лишь убирают застой и замедляют пульс, чтобы сердцу было легче. Основной метод – хирургическое расширение клапана.

Хирургическое лечение (показания см. ниже)

1. Чрескожная баллонная вальвулопластика – метод выбора при благоприятной морфологии клапана (нет кальциноза, нет подклапанных сращений). Баллон раздувают в области комиссур, разрывая сращения.

2. Открытая комиссуротомия – в условиях искусственного кровообращения, через доступ на открытом сердце, иссекают сращенные створки.

3. Протезирование митрального клапана – при неподходящей морфологии (тяжёлый кальциноз, выраженные деформации) или неудаче вальвулопластики. Используют механические или биологические протезы.

Показания к хирургическому лечению

Абсолютные показания (приказ Минздрава РФ, рекомендации ESC/EACTS):

• Симптоматический митральный стеноз (II–IV класс по NYHA) при площади отверстия ≤1,5 см² и благоприятной анатомии клапана – показана баллонная вальвулопластика.
• Площадь митрального отверстия <1,0 см² (критический стеноз) даже при минимальных симптомах – риск внезапной смерти высок.
• Выраженная лёгочная гипертензия (систолическое давление в лёгочной артерии >60–80 мм рт. ст.) без возможности медикаментозного контроля.
• Фибрилляция предсердий (даже без соматических симптомов) – чтобы снизить риск тромбоэмболий.
• Тромбоэмболии в анамнезе (особенно рецидивирующие) – после тромбэктомии и пластики клапана.
• Осложнённый стеноз (инфекционный эндокардит, разрыв хорд, выраженная митральная регургитация) – чаще протезирование, чем вальвулопластика.

Противопоказания к вальвулопластике: тромб в левом предсердии (требуется антикоагулянтная терапия 4–6 недель до повторного решения), наличие более чем умеренной митральной регургитации, грубый кальциноз створок, подклапанные сращения (по шкале Wilkins >10 баллов).

> [!critical] Ключевой факт: Показания к операции при митральном стенозе определяются по трём критериям: симптомы (одышка, утомляемость), площадь отверстия (<1,5 см²) и анатомия клапана (пригодность для вальвулопластики). Операцию нужно делать до развития необратимой лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

---

Итог. Митральный стеноз – преимущественно ревматический порок, ведущий к гемодинамическому застою в малом круге, лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Диагноз ставится на ЭхоКГ; хирургическое лечение (баллонная вальвулопластика или протезирование) показано при симптомах и площади отверстия ≤1,5 см².

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Факультетской терапии, профессиональным болезням