1. Общая классификация опухолей структур глазного яблока

Офтальмология — СПбГПМУ, Лечебное дело

1. Общая классификация опухолей структур глазного яблока

По биологическому поведению опухоли делят на доброкачественные и злокачественные. По гистогенетическому принципу выделяют:

• Нейроэктодермальные (ретинобластома, медуллоэпителиома).
• Меланоцитарные (меланома, невус).
• Сосудистые (гемангиома, лимфангиома).
• Эпителиальные (аденома пигментного эпителия, кисты).
• Мезенхимальные (лейомиома, остеома — редкие).

2. Ретинобластома (злокачественная)

Этиология и патогенез

Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки, возникающая из клеток-предшественников фоторецепторов. В 40% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу с пенетрантностью около 90%. Причиной служит мутация гена-супрессора опухолевого роста RB1 в локусе 13q14. Механизм развития соответствует модели «двух ударов» Кнудсона: для начала опухолевого роста необходима мутация второго аллеля.

> [!simple] Простыми словами: Ретинобластома возникает из-за поломки обеих копий гена, который в норме останавливает деление нервных клеток сетчатки. У детей с наследственной формой одна копия уже поломана с рождения, поэтому болезнь часто поражает оба глаза.

Классификация

• По стадиям (Международная классификация ретинобластомы):
• Группа A — мелкие узлы до 3 мм;
• Группа B — узлы 3–15 мм, без витреального посева;
• Группа C — локальный витреальный или субретинальный посев;
• Группа D — массивный витреальный/субретинальный посев;
• Группа E — необратимое поражение глаза с глаукомой, прорастание в зрительный нерв.
• По наличию наследственности: наследственная (двусторонняя, мультифокальная) и спорадическая (односторонняя).

Клиника

• Лейкокория («кошачий глаз») — белое свечение зрачка — первый и наиболее частый симптом (60% случаев).
• Страбизм (косоглазие) — второй по частоте признак.
• Воспалительная маска — картина увеита, гипопиона.
• При запущенной стадии: боль, покраснение, экзофтальм.

> [!example] Пример: Родители замечают у ребёнка 1,5 лет белое свечение зрачка на фотографии со вспышкой. При прямой офтальмоскопии под наркозом виден бело-жёлтый узел в заднем полюсе с питающими сосудами.

Диагностика

• Офтальмоскопия под наркозом — золотой стандарт.
• УЗИ (B-режим) — гиперэхогенное образование с участками кальцинатов (высокоспецифичный признак).
• МРТ орбиты с контрастированием — для оценки инвазии в зрительный нерв и экстраокулярного распространения.
• КТ — выявление кальцинатов (используется ограниченно из-за лучевой нагрузки).

Принципы лечения

• Локальная терапия (при малых размерах):
• Транспупиллярная термотерапия (ТТТ).
• Криокоагуляция (для периферических опухолей).
• Брахитерапия (аппликаторы с Ru-106, I-125).
• Системная химиотерапия — для средних и крупных опухолей, двусторонних форм.
• Энуклеация — при необратимом поражении (группа E), прорастании в нерв или орбиту.
• Лучевая терапия — при массивном посеве или рецидивах.

3. Меланома хориоидеи (злокачественная)

Этиология и патогенез

Меланома хориоидеи — первичная злокачественная опухоль сосудистой оболочки, происходящая из меланоцитов. Факторы риска: светлая кожа и радужка (фототип I–II), наличие невусов, наследственная меланома (мутации GNAQ, GNA11). Ионизирующее излучение и УФ-облучение не являются доказанными этиологическими факторами для увеальной меланомы.

> [!simple] Простыми словами: В отличие от меланомы кожи, меланома сосудистой оболочки не связана с солнечным светом. В основе лежат врождённые мутации в сигнальных путях клеток пигментного слоя.

Классификация

• По локализации: цилиарного тела, хориоидеи, иридоцилиарная.
• По форме роста:
• Узловая — наиболее частая (грибовидная, куполообразная).
• Плоская (диффузная) — агрессивный вариант.
• Веретеноклеточная (A, B) — относительно благоприятный прогноз.
• Эпителиоидная — неблагоприятный прогноз.
• По размеру (в мм):
• Маленькая — до 10×3.
• Средняя — 10–15×3–5.
• Большая — более 15×5.
• По стадии TNM (T — размер и экстрасклеральная экстензия, N — регионарные лимфоузлы, M — отдалённые метастазы).

Клиника

• Начальная стадия: часто бессимптомна (выявляется на профосмотре).
• Прогрессирование: снижение зрения, метаморфопсии (искривление линий), фотопсии (вспышки).
• При офтальмоскопии: тёмно-коричневый или беспигментный узел с проминенцией, часто с экссудативной отслойкой сетчатки.
• Осложнения: вторичная глаукома, гемофтальм, прорастание в склеру/орбиту.

> [!example] Пример: Пациент 55 лет, фототип I, жалуется на «черную точку» перед правым глазом. При офтальмоскопии — возвышающийся пигментированный узел в макулярной зоне с проминенцией 4 мм.

Диагностика

• Офтальмоскопия + флюоресцентная ангиография (ФАГ) — характерная «двойная циркуляция» (сосудистая сеть питания опухоли) и «позднее прокрашивание».
• УЗИ (B-режим) — «грибовидная» форма, полость экскавации у основания, акустическая тень.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ) — оценка субретинальной жидкости и отслойки.
• Трансиллюминация — для уточнения границ при иридоцилиарной локализации.
• Биопсия опухоли (трансвитреальная) — при сомнительном диагнозе.

Принципы лечения

• Маленькие опухоли: наблюдение (фоторегистрация), ТТТ.
• Средние и большие:
• Брахитерапия (аппликаторы с I-125, Ru-106) — органосохраняющий метод.
• Протонная терапия — при сложной локализации (околодисковые, цилиарные).
• Энуклеация — при больших опухолях с прорастанием экстрасклерально, отсутствием зрения, болевом синдроме.
• Метастатическое поражение: иммунотерапия (телисортеп, ипилимумаб), таргетная терапия (механизм — мутации MEK).

4. Невус (доброкачественный)

Определение и эпидемиология

Невус хориоидеи — доброкачественное образование из меланоцитов, встречается у 5–10% населения. Чаще всего выявляется случайно.

Клиника

• Плоское или слегка возвышающееся серо-коричневое пятно с чёткими границами.
• Размер — до 5–6 мм в диаметре.
• Проминенция — не более 1–2 мм.
• Признаки стабильности: отсутствие субретинальной жидкости, отсутствие оранжевого пигмента липофусцина.
• Признаки активности (риск малигнизации):
• Увеличение размеров.
• Рост проминенции.
• Появление оранжевого пигмента.
• Появление субретинальной жидкости.
• Наличие ультразвуковой полости экскавации.

> [!simple] Простыми словами: Родинка на глазном дне. Она опасна, если начинает расти, приподнимать сетчатку или менять цвет — тогда её нужно срочно проверять на предмет перерождения в меланому.

Диагностика

• Офтальмоскопия — обязательное фотоархивирование.
• ОКТ — оценка высоты и субретинальной жидкости.
• ФАГ — выявление активности (зоны гиперфлюоресценции).
• УЗИ — при проминенции >1,5 мм.

Принципы лечения

• Наблюдение — 1–2 раза в год.
• Лазерная коагуляция — только при подтверждённом росте.

5. Гемангиома хориоидеи (доброкачественная)

Определение

Гемангиома хориоидеи — сосудистая гамартома (не истинная опухоль). Бывает локализованная (чаще узел в заднем полюсе) и диффузная (чаще при синдроме Стерджа-Вебера).

Клиника

• Локализованная: в жёлтых тонах офтальмоскопически, возвышение до 3–4 мм, часто вызывает экссудативную отслойку в макуле → снижение зрения, метаморфопсии.
• Диффузная: плоская, захватывает 50–100% хориоидеи, при Стерджа-Вебере сочетается с сосудистой глаукомой.

Диагностика

• ОКТ — выявляет суб- и интраретинальную жидкость.
• ФАГ — характерная «поздняя капиллярная фаза» в виде множественных мелких точек.
• УЗИ — высокоэхогенная структура без ультразвуковой полости (в отличие от меланомы).

Принципы лечения

• При бессимптомных — наблюдение.
• При симптоматических (с отслойкой) — ТТТ (на 810 нм), брахитерапия, фотодинамическая терапия (ФДТ).

6. Кисты структур глазного яблока

Классификация и клиника

• Кисты радужки (иридоцилиарные):
• Первичные (эпителиальные, стромальные).
• Вторичные (посттравматические, воспалительные).
• Клиника: изменение формы зрачка, смещение, при больших — вторичная глаукома.
• Серозные кисты хориоидеи — тонкостенные полости, бессимптомны.
• Дермоидные кисты — врождённые, содержат дермальные структуры (волосы, сальные железы), растут медленно, могут ограничивать подвижность глаза.

Диагностика

• Биомикроскопия — при кистах радужки.
• УЗИ — тонкостенная анэхогенная полость.
• ОКТ переднего отрезка — детализация размеров и содержимого.

Принципы лечения

• Мелкие кисты — наблюдение.
• Прогрессирующие кисты, вызывающие амблиопию, глаукому — аспирация с криокоагуляцией или энтрепанация (хирургическое иссечение).
• Дермоидные — хирургическое иссечение для предупреждения перфорации.

> [!critical] Ключевой факт: При любом новообразовании глазного яблока необходимо отличить ретинобластому (у детей) или меланому хориоидеи (у взрослых) от доброкачественных процессов. Диагностический алгоритм: офтальмоскопия → УЗИ (кальцинаты / акустическая тень) → ОКТ → ФАГ. Лечение ретинобластомы — органосохраняющее (химио-, брахитерапия), при меланоме — брахитерапия / энуклеация в зависимости от размера.

---

Итог. Опухоли глазного яблока делятся на доброкачественные (невус, гемангиома, кисты) и злокачественные (ретинобластома, меланома хориоидеи). Клиническая картина доброкачественных — стабильность и чёткие границы; злокачественных — рост, проминенция, экссудативная отслойка, лейкокория или метаморфопсии. Диагностика строится на офтальмоскопии, УЗИ, ОКТ, ФАГ, МРТ. Тактика: органосохраняющие методы (лазер, брахитерапия, химиотерапия) при раннем выявлении, энуклеация — при необратимом поражении.

Все вопросы раздела: Подготовка к зачету по Офтальмологии