Дефекты межжелудочковой перегородки сердца. Классификация. Особенности

Госпитальная хирургия — ПСБГПМУ, Лечебное дело

Анатомия и гемодинамика при дефекте межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Это один из наиболее частых врождённых пороков сердца.

Особенности гемодинамики

Нарушения гемодинамики определяются направлением и объёмом шунта (сброса крови), который зависит от двух факторов:

1. Соотношения сопротивления в большом и малом кругах кровообращения.

2. Размера дефекта.

В норме давление в левом желудочке (120/0–8 мм рт. ст.) значительно выше, чем в правом (25/0–5 мм рт. ст.). Это создаёт градиент давления, который заставляет кровь сбрасываться из левого желудочка в правый (слева направо). В результате возникает:

• Гиперволемия малого круга кровообращения: кровь, попадая в правый желудочек, сразу поступает в лёгочную артерию, вызывая переполнение лёгочных сосудов.
• Объёмная перегрузка левого предсердия и левого желудочка: дополнительный объём крови, который не был выброшен в аорту, возвращается в левые отделы, вызывая их дилатацию и гипертрофию.

> [!simple] Простыми словами: Левый желудочек — сильный насос. Когда в перегородке есть дырка, часть крови из левого желудочка под высоким давлением врывается в правый. Правый желудочек вынужден гнать эту лишнюю кровь в лёгкие. Лёгкие захлёбываются, а левые отделы сердца растягиваются от перегрузки.

Если дефект небольшой (рестриктивный) — градиент давления сохраняется, шунт небольшой, гемодинамика нарушена умеренно.

Если дефект большой (нерестриктивный) — давление в желудочках выравнивается, градиент исчезает, объём шунта огромен, что быстро приводит к тяжёлой лёгочной гипертензии.

Критическим моментом является риск развития синдрома Эйзенменгера: под воздействием высокого давления и гиперволемии в лёгочных сосудах развивается необратимый склероз стенок артериол. Сопротивление лёгочных сосудов становится выше системного, что приводит к обратному сбросу (справа налево). Венозная кровь, минуя лёгкие, попадает в аорту — развивается систолическая артериальная гипоксемия.

Классификация ДМЖП

1. По анатомическому расположению (Наиболее клинически значимая)

• Перимембранозный (мембранозный) дефект: наиболее частый (около 80%). Располагается в верхней части перегородки, непосредственно под аортальным клапаном. Часто прикрыт септальной створкой трикуспидального клапана.
• Мышечный (трабекулярный) дефект: расположен в мышечной части перегородки. Часто имеет тенденцию к спонтанному закрытию (до 80–90% случаев в первые 2 года жизни).
• Подартериальный (супракристальный) дефект: расположен высоко, под лёгочным и аортальным клапанами. Часто приводит к аортальной недостаточности (пролапс створки аортального клапана в дефект).
• Дефект приточной части перегородки (атриовентрикулярный канал): низкий дефект, часто сочетается с расщеплением створок предсердно-желудочковых клапанов.

2. По размеру дефекта и гемодинамическому эффекту

| Размер | Критерий | Гемодинамика |

| :--- | :--- | :--- |

| Малый | Диаметр < 5 мм | Высокий градиент, шунт минимален. Гемодинамика не нарушена. |

| Средний | 5–10 мм или 25–50% диаметра аорты | Умеренный сброс, гиперволемия лёгких, перегрузка левых отделов. |

| Большой | > 10 мм или > 50% диаметра аорты | Нет градиента, высокий сброс. Ранняя лёгочная гипертензия. |

3. По гемодинамическому статусу (стадии течения)

• I стадия (адаптации): сразу после рождения, когда лёгочное сопротивление ещё высокое. Шунт минимален.
• II стадия (фаза гиперволемии): после снижения лёгочного сопротивления (2–6 недели жизни). Шунт слева направо, клиника нарастает.
• III стадия (перехода в склеротическую фазу): постепенное повышение лёгочного сопротивления, уменьшение шунта.
• IV стадия (синдром Эйзенменгера): необратимая лёгочная гипертензия с обратным сбросом (справа налево).

Клиническая картина

Клиника зависит от размера дефекта и стадии гемодинамики.

• Малый ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже):
• Жалобы отсутствуют. Пациенты чувствуют себя хорошо.
• Единственный симптом — грубый систолический шум (по типу "машины") слева от грудины, максимально в IV–V межреберье.
• Шум занимает всю систолу и напрямую коррелирует с размером сброса. Самочувствие не страдает.

• Большой ДМЖП (гемодинамически значимый):
• В первые недели жизни: может быть асимптомным.
• К 1–2 месяцам: появляется тахипноэ (одышка), потливость при кормлении, плохая прибавка веса (гипотрофия).
• Аускультация: систолический шум, акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертензии).
• Сердечная недостаточность: гепатомегалия, периферические отёки (редко у детей).
• Рецидивирующие пневмонии: из-за застоя в малом круге.

• При развитии синдрома Эйзенменгера (IV стадия):
• Появление цианоза (синюшности), особенно выраженного при физической нагрузке.
• Пациенты жалуются на одышку, слабость.
• Аускультативно: шум может исчезать или становиться тихим (сброс выравнивается). Появляется акцент II тона.
• Симптом "барабанных палочек" и "часовых стёкол" — утолщение концевых фаланг пальцев.

> [!example] Пример клинического сценария

> Ребёнок 3 месяцев: вялый, плохо сосёт грудь, часто дышит (60 вдохов/мин). Вес набран плохо. При аускультации — грубый систолический шум по левому краю грудины. Печень пальпируется на 3 см из-под рёберной дуги. Это классический портрет большого ДМЖП с сердечной недостаточностью.

Диагностика

Физикальный осмотр

• Пальпация: верхушечный толчок смещён влево и вниз.
• Перкуссия: расширение границ сердца влево и вправо.
• Аускультация: систолический шум, акцент II тона.

Инструментальные методы

1. Электрокардиография (ЭКГ):

• Признаки гипертрофии левого и правого желудочков (бивентрикулярная гипертрофия).
• При лёгочной гипертензии — высокий острый зубец P (P-pulmonale).

2. Рентгенография грудной клетки:

• Кардиомегалия (увеличение тени сердца).
• Усиление лёгочного рисунка («застой» за счёт артериальной гиперемии).
• Выбухание ствола лёгочной артерии.

3. Эхокардиография (Эхо-КГ) — «золотой стандарт»:

• Визуализирует дефект, его размер и расположение.
• Допплеровское исследование — оценивает направление сброса, градиент давления.
• Определяет давление в лёгочной артерии.

4. Катетеризация сердца (зондирование):

• Проводится для уточнения гемодинамики перед операцией.
• Измеряет лёгочное сопротивление (важно для прогноза).
• Позволяет рассчитать объём шунта (Qp/Qs — отношение лёгочного кровотока к системному). При Qp/Qs > 2.0 — показание к операции.

> [!formula] Формула для оценки объёма шунта

>

> Где:

> * Qp — лёгочный кровоток

> * Qs — системный кровоток

> * Ss — сатурация в системной артерии (аорта)

> * Sc — сатурация в полых венах (смешанная)

> * Spa — сатурация в лёгочной артерии

> * Spv — сатурация в лёгочных венах

Показания к оперативному лечению

Абсолютные показания (операция обязательна)

• Сердечная недостаточность, не поддающаяся медикаментозной терапии.
• Лёгочная гипертензия с признаками повышения лёгочного сопротивления, но обратимая (до развития синдрома Эйзенменгера).
• Qp/Qs > 2.0 при катетеризации (большой лево-правый сброс).
• Наличие подартериального дефекта с пролапсом створки аортального клапана и аортальной регургитацией.
• Сочетание ДМЖП с другими пороками (например, коарктация аорты), требующими коррекции.

Относительные показания (решается коллегиально)

• Средний дефект с Qp/Qs от 1.5 до 2.0, с клиникой задержки физического развития.
• Малый дефект с Qp/Qs < 1.5, если нет спонтанного закрытия к возрасту 3–5 лет (для профилактики аортальной недостаточности и инфекционного эндокардита).

Противопоказания к операции

• Необратимая лёгочная гипертензия (синдром Эйзенменгера): общее лёгочное сопротивление > 10–12 ед. Вуда. Операция в этом случае приведёт к правожелудочковой недостаточности на фоне закрытого сброса, так как правый желудочек не сможет преодолеть высокое лёгочное сопротивление. Лечение таких пациентов — терапия лёгочной гипертензии (например, бозентан) или трансплантация «сердце-лёгкие».

Принципы оперативного лечения

Сроки проведения

• Экстренная операция: при декомпенсированной сердечной недостаточности у детей младше 2 лет.
• Плановая операция: оптимальный возраст 6–12 месяцев для больших дефектов, или 3–5 лет для малых дефектов.

Методы операции

1. Радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения (ИК):

• Доступ: срединная стернотомия.
• Подход к дефекту: через правый желудочек (для перимембранозных и мышечных дефектов) или через правое предсердие (менее травматично для проводящей системы).
• Закрытие дефекта:
• Ушивание: для малых (< 5 мм) рестриктивных дефектов.
• Пластика заплатой (патчем): для больших дефектов. Используют аутоперикард (собственная ткань пациента) или синтетическую заплату (Dacron). Заплата фиксируется непрерывным или узловым швом, чтобы избежать повреждения проводящих путей (атриовентрикулярной ножки пучка Гиса для перимембранозных дефектов).

2. Чрескожное эндоваскулярное закрытие (через катетер):

• Показан: для рестриктивных мышечных ДМЖП или для остаточных дефектов после первичной операции.
• Суть: через бедренную вену и правый желудочек в дефект устанавливается окклюдер (специальный «зонтик» из нитинола).
• Недостаток: высокий риск полной поперечной блокады сердца при использовании для перимембранозных дефектов.

Риски и осложнения

• Полная поперечная блокада сердца — редкое, но опасное осложнение (1–2% случаев после ушивания), требует имплантации постоянного водителя ритма.
• Остаточный шунт — сброс крови через дефект или вокруг заплаты.
• Аортальная или трикуспидальная недостаточность — повреждение клапанов при закрытии дефекта.
• Инфекционный эндокардит — риск, но значительно ниже, чем при неоперированном ДМЖП.

> [!critical] Ключевой факт: Операция показана строго до развития необратимой лёгочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера). Если вовремя не устранить сброс слева направо, в лёгочных сосудах разовьются склеротические изменения, и оперировать станет поздно. Ключевой критерий — давление в лёгочной артерии и лёгочное сопротивление.

---

Итог. Дефект межжелудочковой перегородки — это патологическое сообщение между желудочками, вызывающее сброс крови из левого сердца в правое. Это приводит к гиперволемии малого круга, сердечной недостаточности и риску необратимой лёгочной гипертензии. Лечение — радикальная операция на открытом сердце (пластика заплатой), показанная при большом сбросе и до развития склероза лёгочных артерий.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Госпитальной хирургии