Митральный стеноз: этиология, гемодинамика, клиника, течение, осложнения, лечение,. Показания к

Госпитальная терапия — ПСБГПМУ, Педиатрия

Этиология

• Ревматическая лихорадка (острая ревматическая атака) — наиболее частая причина (до 80-90% случаев). Развивается через 10–20 лет после первичной атаки. Патологический процесс включает: вальвулит, фиброз, сращение комиссур, укорочение и утолщение хорд, кальциноз створок.
• Врожденный митральный стеноз (редко) — аномалия развития (парашютообразный клапан, надклапанное кольцо).
• Кальцификация митрального кольца (старческая) — кальциноз фиброзного кольца без вовлечения створок, может имитировать стеноз.
• Инфекционный эндокардит (крайне редко) — массивные вегетации на створках вызывают обструкцию.
• Миксома левого предсердия (опухоль) — подвижная опухоль может пролабировать в митральное отверстие, создавая обструкцию.
• Системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит) — изолированное поражение встречается редко.
• Метаболические нарушения (мукополисахаридозы, болезнь Фабри) — отложения в клапанных структурах.

> [!simple] Простыми словами:

> Основная причина — ревматизм (осложнение после ангины, вызванной стрептококком). Иммунная система атакует собственный клапан, вызывая его деформацию и сужение.

Гемодинамика

Норма и градиент

• Площадь митрального отверстия (МО) в норме: 4–6 см².
• Критический стеноз — площадь < 1,0–1,5 см².
• Диастолический градиент давления между левым предсердием (ЛП) и левым желудочком (ЛЖ) возрастает, увеличивая давление в ЛП.

Пассивная легочная гипертензия

• Повышение давления в ЛП передается ретроградно на легочные вены → легочные капилляры → легочная артерия (ЛА).
• Давление в капиллярах растет, что ведет к интерстициальному и альвеолярному отеку легких при перегрузке.

Активная легочная гипертензия (рефлекс Китаева)

• Вазоспазм легочных артериол в ответ на хроническое повышение давления в ЛП.
• Со временем — органические изменения артериол (гипертрофия медии, фиброз интимы).
• Лавинообразное повышение легочного сосудистого сопротивления (ЛСС).

Стадия правожелудочковой недостаточности

• Повышение давления в ЛА → гипертрофия и дилатация правого желудочка (ПЖ) → трикуспидальная недостаточность → системный венозный застой (отеки, асцит, гепатомегалия).

Снижение сердечного выброса

• Из-за фиксированного препятствия на притоке в ЛЖ.
• Тахикардия — компенсаторный механизм (укорачивает диастолу, но уменьшает время наполнения ЛЖ → ещё больше снижает ударный объём).
• Фибрилляция предсердий (ФП) — частая аритмия (перегрузка и растяжение ЛП) → потеря «предсердного насоса» → резкое падение сердечного выброса (до 20–30%).

> [!simple] Простыми словами:

> Из-за суженного клапана кровь застаивается в левом предсердии, затем — в легких, потом — в правом желудочке и венах всего тела. Сердце не может перекачать нужное количество крови, особенно при нагрузке.

Клиника

Субъективные симптомы

• Одышка — первый и основной симптом (сначала при нагрузке, затем в покое, ортопноэ, приступы сердечной астмы).
• Кровохарканье — прорыв расширенных бронхолегочных анастомозов или отек легких.
• Кашель (сухой или с мокротой) — застой в малом круге.
• Сердцебиение — часто при развитии ФП.
• Синдром низкого выброса — утомляемость, слабость, головокружение.
• Дисфагия (редко) — сдавление левого предсердием пищевода.
• Осиплость голоса (симптом Ортнера) — сдавление левого возвратного нерва расширенным ЛП или ЛА.
• Боли в правом подреберье — застой в печени.

Физикальные данные

Осмотр

• Facies mitralis (митральное лицо) — цианоз щек и губ на фоне бледности.
• Набухание шейных вен, пульсация в эпигастрии (гипертрофия ПЖ).
• Отеки, асцит (стадия декомпенсации).

Пальпация

• Диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») на верхушке сердца — низкочастотный турбулентный поток через суженное отверстие.

Аускультация

• I тон — хлопающий (громкий, короткий, звонкий) — из-за резкого захлопывания фиброзированных, но подвижных створок.
• Щелчок открытия митрального клапана (ОМК) — высокий звук после II тона, когда створки внезапно останавливаются при открытии (слышен у левого края грудины).
• Диастолический шум (убывающий) с пресистолическим усилением (при синусовом ритме). Лучше слышен на верхушке в положении на левом боку, после физической нагрузки.
• Акцент II тона на легочной артерии (легочная гипертензия).

> [!example] Пример:

> Пациент 45 лет, жалобы на одышку при подъеме на 2 этаж. При аускультации на верхушке: хлопающий I тон, щелчок открытия митрального клапана, грубый диастолический шум с пресистолическим усилением. На ЭхоКГ: площадь МО 1,2 см², градиент 12 мм рт. ст.

Инструментальная диагностика

• ЭКГ: P-mitrale (двугорбая P в I, II, aVF), отклонение оси вправо, признаки ГПЖ.
• Рентгенография: расширение тени ЛП, «сглаживание» талии сердца, симптом «двойной контур», линии Керли B (застойные перегородочные линии), признак «ракетки» (расширение корней легких).
• ЭхоКГ (метод выбора): измерение площади МО (планометрически или по градиенту давления), градиент средний и пиковый, давление в ЛА, структура клапана (кальциноз, подклапанные сращения, подвижность створок).

> [!formula] Формула расчета площади МО (упрощенное уравнение непрерывности)

>

> где \( V \) — скорость потока через клапан (м/с), \( P \) — давление (мм рт. ст.). Площадь рассчитывается по времени полуспада градиента или по уравнению непрерывности.

> Расшифровка: разница давлений между ЛП и ЛЖ пропорциональна квадрату скорости кровотока — чем выше градиент, тем сильнее стеноз.

Течение

• Бессимптомный период (компенсация) — площадь > ~2,0 см², длится годы, иногда десятилетия, особенно при отсутствии повторных ревматических атак.
• Прогрессирование — постепенное снижение площади (в среднем –0,1-0,3 см² в год), появление симптомов при интенсивной нагрузке.
• Симптомная стадия — одышка при умеренной/легкой нагрузке, затем в покое. Присоединение ФП резко ухудшает состояние.
• Терминальная стадия — тяжелая легочная гипертензия, правожелудочковая недостаточность, низкий выброс, кахексия.
• Ускоряющие факторы: ревматические атаки, беременность, инфекции, тяжелая физическая нагрузка, ФП.

Осложнения

1. Фибрилляция предсердий — наиболее частое (40-60% случаев). Усугубляет гемодинамику, способствует тромбоэмболиям.

2. Тромбоэмболии — источник тромбы в ЛП (особенно в ушке). Типичная локализация эмболов: сосуды мозга (инсульт), почек, селезенки, конечностей.

3. Легочная гипертензия — вторичная, приводит к регургитации на клапане ЛА и правожелудочковой недостаточности.

4. Правожелудочковая недостаточность — отеки, асцит, гепатомегалия, кардиальный цирроз печени.

5. Отек легких (кардиальная астма) — острое повышение давления в капиллярах → транссудация в альвеолы.

6. Инфекционный эндокардит — редко (чаще при митральной регургитации).

7. Сдавление структур средостения (возвратный нерв, пищевод, левый главный бронх) — крайне редко.

Лечение

Консервативное (медикаментозное)

— симптоматическое, не устраняет причину.

• Диуретики (петлевые: фуросемид, торасемид) — уменьшают застой в легких и системный.
• Бета-адреноблокаторы (метопролол, бисопролол) — урежают ЧСС при ФП, удлиняют диастолу, улучшают наполнение ЛЖ.
• Дигоксин — контроль желудочкового ответа при ФП (с осторожностью, под контролем концентрации).
• Антикоагулянты (варфарин, прямые пероральные: дабигатран, ривароксабан, апиксабан) — при ФП или тромбоэмболии в анамнезе.
• Профилактика рецидивов ревматизма (при ревматической этиологии) — бензатина бензилпенициллин каждые 3-4 недели.

Хирургическое лечение

— радикальное, направлено на устранение препятствия.

• Чрескожная баллонная митральная вальвулопластика (ЧБВП) — метод выбора при благоприятной анатомии (подвижные створки, нет выраженного кальциноза, незначительное поражение хордального аппарата). Проводится через транссептальный доступ.
• Открытая митральная комиссуротомия (на искусственном кровообращении) — разделение сросшихся комиссур, иссечение подклапаных сращений.
• Протезирование митрального клапана (механический или биологический протез) — при тяжелом кальцинозе, поражении хорд, неэффективности вальвулопластики, анатомических противопоказаний к реконструкции.

Показания к хирургическому лечению

Показания основаны на площади митрального отверстия, выраженности симптомов и наличия осложнений (согласно клиническим рекомендациям ESC/EACTS, 2021):

| Показание | Критерии |

|-----------|----------|

| Симптомные пациенты (ФК NYHA ≥ II) | Площадь МО ≤ 1,5 см² и анатомически/клинически подходящая вальвулопластика; если ЧБВП невозможна — комиссуротомия или протезирование |

| Бессимптомные пациенты с высоким риском | Площадь МО ≤ 1,0 см² и один из факторов: выраженная легочная гипертензия (СДЛА > 50 мм рт. ст. в покое, > 60 мм рт. ст. при нагрузке), вновь возникшая ФП, эмболии в анамнезе |

| Протезирование | Площадь МО ≤ 1,5 см² + невозможность вальвулопластики (выраженный кальциноз, поражение хорд, предшествующая вальвулопластика с осложнениями) |

| ЧБВП при беременности | При симптомах и неконтролируемой ФП, с минимальным облучением плода |

> [!critical] Ключевой факт:

> Хирургическое лечение (вальвулопластика или протезирование) показано всем симптомным больным с площадью митрального отверстия ≤ 1,5 см², а также бессимптомным при наличии легочной гипертензии, ФП или тромбоэмболии. При благоприятной анатомии метод выбора — чрескожная баллонная вальвулопластика.

---

Итог. Митральный стеноз — ревматическое заболевание (в подавляющем большинстве) с гемодинамическим паттерном легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Клинически реализуется одышкой, хлопающим I тоном и диастолическим шумом. Лечение при тяжелом стенозе (площадь ≤ 1,5 см²) — хирургическое (баллонная вальвулопластика или протезирование), консервативная терапия — симптоматическая и антикоагулянтная при ФП.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Госпитальной терапии