Факультетская педиатрия, эндокринология — ПСБГПМУ, Педиатрия
Спазмофилия (тетания рахитическая) — это синдром повышенной нервно-мышечной возбудимости, обусловленный острой гипокальциемией (снижением концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови), возникающий на фоне острого течения рахита (II–III степени, фаза разгара или начала репарации). Ключевой патогенетический механизм:
1. Дефицит витамина D → нарушение всасывания кальция в кишечнике и реабсорбции в почках → снижение общего кальция крови.
2. Компенсаторный гиперпаратиреоз (вторичный) → активация остеокластов, мобилизация кальция из костей, но при этом фосфор также выходит в кровь (гиперфосфатемия).
3. В ответ на гиперфосфатемию почки усиленно экскретируют фосфаты, что повышает pH крови (метаболический алкалоз). В условиях алкалоза ионизированный кальций связывается с белками плазмы (альбумином) и фосфатами — его свободная фракция падает, хотя общий кальций может быть лишь незначительно снижен.
4. Резкое снижение ионизированного Ca²⁺ (< 1,0 ммоль/л) → повышение проницаемости мембран нейронов и мышечных клеток для Na⁺ → спонтанная деполяризация → тонические и клонические судороги.
5. Острый рахит (бурное течение с выраженными костными изменениями и мышечной гипотонией) создаёт предпосылки для внезапного алкалоза, особенно в весенние месяцы, когда под действием увеличенной инсоляции уровень витамина D резко возрастает, усиливается минерализация костей (фосфор «уходит» в кости, снижается фосфатемия, алкалоз усугубляется).
> [!simple] Простыми словами:
> Из-за нехватки витамина D в организме нарушается обмен кальция. Когда ребёнок получает больше солнца, витамин D начинает активно работать, и кальций с фосфором быстро встраиваются в кости. Кровь становится более щелочной, из-за чего свободный (ионизированный) кальций связывается и перестаёт действовать. Низкий уровень свободного кальция делает нервы и мышцы чрезмерно возбудимыми, что приводит к судорогам.
Выделяют две формы: скрытую (латентную) и явную (манифестную).
Характерна для начальных стадий гипокальциемии. Выявляется при помощи провокационных тестов:
Ребёнок беспокойный, пугливый, сон поверхностный, отмечаются вздрагивания, повышенная потливость, бледность кожных покровов.
Проявляется приступами тонических судорог:
1. Карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц кистей и стоп: кисть в виде «руки акушера» (сгибание пальцев в пястно-фаланговых суставах и разгибание в межфаланговых, большой палец приведён); стопа — подошвенное сгибание, пальцы сжаты в виде «когтей».
2. Ларингоспазм — внезапное затруднение вдоха (стенотическое дыхание), цианоз, иногда кратковременная остановка дыхания. Ребёнок испуган, хриплый вдох сменяется звучным выдохом. В лёгких случаях — кашель, осиплость голоса.
3. Эклампсия — тонико-клонические судороги, часто с потерей сознания, пеной изо рта, прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием. Длительность от нескольких секунд до 20–30 минут. Может повторяться до нескольких раз в сутки.
> [!example] Пример:
> Ребёнок 6 месяцев с признаками рахита (уплощение затылка, «рахитические чётки», мышечная гипотония). Весной, на фоне приёма витамина D, внезапно возникает шумный вдох, лицо синеет, затем появляются судороги кистей и стоп. Через 2 минуты дыхание восстанавливается, ребёнок засыпает. При осмотре выявлен положительный симптом Хвостека. Диагноз: явная спазмофилия (ларингоспазм + карпопедальный спазм).
Диагноз ставится на основании клинических симптомов в сочетании с лабораторными и инструментальными данными.
Дифференцировать спазмофилию необходимо с состояниями, также проявляющимися судорогами или гипокальциемией:
| Нозология | Ключевые отличия |
|-----------|------------------|
| Гипопаратиреоз | Высокий фосфор, низкий ПТГ, отсутствие признаков рахита, возможны катаракта, кальцификация базальных ганглиев. |
| Гипомагниемия | Резистентность к препаратам кальция, судороги не снимаются без коррекции Mg, низкий магний сыворотки. |
| Эпилепсия | Отсутствие связи с рахитом, нет ларингоспазма и карпопедальных спазмов, на ЭЭГ эпиактивность. |
| Гипогликемические судороги | Связь с длительным голоданием, сахарный диабет; уровень глюкозы < 2,2 ммоль/л. |
| Менингит, энцефалит | Лихорадка, менингеальные знаки, патология в ликворе. |
| Истерические судороги | У детей старшего возраста, эмоциональная окраска, нет объективных изменений кальция. |
Лечение делится на неотложную помощь при явной спазмофилии и базисную терапию основного заболевания (рахита).
1. Введение препаратов кальция внутривенно:
2. Седативная терапия:
3. При ларингоспазме — обеспечение проходимости дыхательных путей (выдвижение нижней челюсти, кислород, при необходимости интубация или трахеостомия).
4. Оксигенация — увлажнённый кислород через маску.
После купирования судорог — госпитализация в соматическое отделение.
Профилактика спазмофилии неразрывно связана с профилактикой рахита.
При своевременно начатом лечении прогноз благоприятный. Судорожные приступы купируются в течение нескольких минут после введения кальция. У большинства детей явления спазмофилии исчезают по мере коррекции рахита и нормализации фосфорно-кальциевого обмена.
Возможные осложнения:
> [!critical] Ключевой факт:
> Спазмофилия — это острая гипокальциемия (снижение ионизированного кальция) на фоне алкалоза, вызванного активацией минерализации костей при лечении рахита. Неотложная помощь — внутривенное введение глюконата кальция. Запрещено вводить кальций хлорид внутримышечно.
---
Итог. Спазмофилия является жизнеугрожающим осложнением рахита, требующим экстренной коррекции кальциевого гомеостаза. Правильное ведение рахита (дозировка витамина D, контроль ионизированного кальция) позволяет полностью предотвратить развитие данного синдрома.
Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Факультетской педиатрии, эндокринологии