Врожденные пороки сердца без цианоза (дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток). Проявления в зависимости от гемодинамической фазы. Диагностика. Диспансерное наблюдение. Лечение.

Госпитальная педиатрия — ПСБГПМУ, Педиатрия

Определение и общая характеристика

Врождённые пороки сердца (ВПС) без цианоза — это аномалии строения сердца и магистральных сосудов, при которых сброс крови происходит слева направо (из большого круга в малый). Артериальная кровь поступает в венозное русло, поэтому системная артериальная сатурация кислорода остаётся нормальной, и цианоз отсутствует. Основные представители: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток (ОАП).

Гемодинамическая суть всех трёх пороков — перегрузка малого круга кровообращения (лёгочного сосудистого русла) объёмом, что со временем приводит к лёгочной гипертензии и сердечной недостаточности. При отсутствии коррекции возможен переход сброса в обратную сторону (синдром Эйзенменгера) с появлением цианоза.

---

Гемодинамические фазы пороков без цианоза

Выделяют три последовательные фазы (по А.С. Шарыкину и др.):

Фаза первичной адаптации (первые недели-месяцы жизни)

• Высокое лёгочное сосудистое сопротивление (физиологическая лёгочная гипертензия новорождённых).
• Сброс через дефект минимальный или умеренный, шум может отсутствовать или быть слабым.
• Клинические проявления скудные: иногда одышка при кормлении, склонность к респираторным инфекциям.

Фаза относительной компенсации (от 2–3 месяцев до 2–3 лет)

• Снижение лёгочного сосудистого сопротивления → сброс крови слева направо нарастает.
• Появляются характерные аускультативные признаки (шум, акцент II тона над лёгочной артерией).
• Развивается объёмная перегрузка правых отделов сердца (для ДМПП, ОАП) или левых (для ДМЖП).
• Компенсаторная гипертрофия миокарда; сердечная недостаточность (СН) может быть субклинической или I–II класса (по NYHA).

Фаза декомпенсации (после 2–3 лет — при больших дефектах)

• Прогрессирующая лёгочная гипертензия (среднее давление в лёгочной артерии >25 мм рт. ст.).
• Постепенное развитие гипертрофии правого желудочка, затем его дилатации.
• Присоединение симптомов хронической сердечной недостаточности: одышка, тахикардия, гепатомегалия, отёки.
• Возможен переход сброса в обратную сторону (синдром Эйзенменгера) — появление цианоза, порок уже не подлежит радикальной коррекции.

> [!simple] Простыми словами: Сначала лёгкие новорождённого «тугие» — сброса почти нет. Потом лёгочные сосуды раскрываются, крови через дефект проходит много, сердце перегружается. Если вовремя не оперировать, лёгочные сосуды склерозируются, давление в лёгочной артерии становится высоким, и сброс меняет направление — появляется синюшность.

---

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Анатомия и гемодинамика

• Сообщение между правым и левым предсердиями. Типы: ostium secundum (наиболее частый — 70–80%), ostium primum (с вовлечением атриовентрикулярных клапанов), sinus venosus.
• Сброс крови из левого предсердия в правое (градиент давления 5–10 мм рт. ст., выше в левом предсердии). Объём сброса может достигать 50–60% минутного объёма.
• Перегрузка правого предсердия, правого желудочка и лёгочного русла. Левые отделы недогружены.

Проявления по фазам

• Фаза адаптации: бессимптомно; может выслушиваться мягкий систолический шум (непостоянный).
• Фаза компенсации: дети обычно активны, жалобы редкие; характерна бледность кожных покровов. Аускультативно: систолический шум средней интенсивности во II–III межреберье слева от грудины, расщепление II тона (фиксированное, не зависящее от дыхания). На ЭхоКГ: дилатация правого желудочка, расширение лёгочной артерии.
• Фаза декомпенсации: одышка при нагрузке, утомляемость, частые бронхолёгочные инфекции; на ЭКГ — признаки гипертрофии правого желудочка; при больших дефектах — сердечная недостаточность (правожелудочковая).

> [!example] Пример: Ребёнок 4 лет с изолированным ДМПП (ostium secundum 15 мм). Жалоб нет. При аускультации — систолический шум 2–3/6, II тон расщеплён. ЭхоКГ: правый желудочек расширен (конечно-диастолический объём 140% от нормы). Это компенсированная фаза.

---

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Анатомия и гемодинамика

• Сообщение между желудочками. Классификация: перимембранозный (80%), мышечный, приточный, инфундибулярный.
• Сброс определяется градиентом давления между желудочками: в норме в левом желудочке 120/10 мм рт. ст., в правом — 25/5 мм рт. ст. Градиент >100 мм рт. ст. → сброс высокий, шум громкий. При lёгочной гипертензии градиент снижается, шум ослабевает.
• Перегрузка левого желудочка (сброс идёт из левого в правый желудочек → правый желудочек быстро сбрасывает кровь в лёгкие → возврат в левое предсердие → левый желудочек получает избыток). Левое предсердие и левый желудочек дилатируются. Правый желудочек перегружается объёмом только при большом дефекте и лёгочной гипертензии.

Проявления по фазам

• Фаза адаптации: при больших дефектах — с 2–3 недели жизни нарастает одышка, тахикардия, потливость при кормлении, плохая прибавка массы тела (застойная сердечная недостаточность). Шум грубый, пансистолический, с максимумом в III–IV межреберье слева.
• Фаза компенсации: при средних и малых дефектах — дети могут развиваться нормально; шум может сохраняться, но самочувствие хорошее. На ЭхоКГ — умеренная дилатация левых отделов.
• Фаза декомпенсации: у неоперированных больных к 2–3 годам — присоединение лёгочной гипертензии; появляется акцент II тона над лёгочной артерией, шум становится короче (сброс уменьшается), нарастает циркуляторная гипоксия (сердечная недостаточность). При синдроме Эйзенменгера — сброс справа налево, цианоз.

> [!critical] Ключевой факт: При ДМЖП клинические проявления сердечной недостаточности могут быть уже в первые месяцы жизни, в отличие от ДМПП, где декомпенсация наступает позже. Малые мышечные дефекты склонны к спонтанному закрытию в первые 2 года жизни.

---

Открытый артериальный проток (ОАП)

Анатомия и гемодинамика

• Сохраняющийся эмбриональный сосуд, соединяющий аорту (нисходящую часть) с лёгочной артерией. Физиологическое закрытие происходит в первые 72 часа, патологическое — если остаётся после 2–3 недель.
• Сброс из аорты в лёгочную артерию (градиент давления аорта — лёгочная артерия в норме 80–90 мм рт. ст.). Объёмная перегрузка левых отделов (левый желудочек и предсердие). Правый желудочек не перегружается.
• Гемодинамика схожа с ДМЖП: увеличение лёгочного кровотока → возврат в левое предсердие → дилатация левых камер.

Проявления по фазам

• Фаза адаптации: у доношенных детей гемодинамически значимый ОАП (диаметр >3 мм) проявляется одышкой, тахикардией, бледностью; выслушивается систоло-диастолический шум (шум «работающей машины») во II межреберье слева под ключицей. У недоношенных — часто без шума, но с СН (апноэ, брадикардия).
• Фаза компенсации: у детей старше 1–2 лет с малым ОАП (<2 мм) — жалоб нет, шум постоянный, пульс высокий, пульсовое давление увеличено (диастолическое давление снижено). ЭхоКГ: расширение левого предсердия.
• Фаза декомпенсации: при большом ОАП — развитие лёгочной гипертензии, шум может стать только систолическим (из-за уравнивания диастолического давления), нарастает СН. Эндартериит ОАП (инфицирование протока) — редкое осложнение.

> [!example] Пример: Недоношенный ребёнок (28 недель) с массой 1000 г. На 4-й день жизни — респираторный дистресс, брадикардия. При аускультации — шум неясный. ЭхоКГ: ОАП 4 мм. Это фаза адаптации с тяжёлой сердечной недостаточностью; показана медикаментозная терапия (ингибиторы ЦОГ).

---

Диагностика

Физикальные методы

• Аускультация: локализация, интенсивность, продолжительность шума; изменение II тона (акцент, расщепление).
• Пальпация: систолическое дрожание (при ДМЖП, ОАП); смещение верхушечного толчка.
• Пульс: при ОАП — скорый, высокий, пульсовое давление увеличено.
• Перкуссия: расширение границ сердца (вправо при ДМПП, влево при ДМЖП и ОАП).

Инструментальные методы

• Эхокардиография (ЭхоКГ) — золотой стандарт:
• Двухмерная визуализация дефекта, измерение размеров, сброса.
• Цветное допплеровское картирование: направление сброса.
• Количественная оценка объёма сброса (Qp/Qs).
• Измерение давления в лёгочной артерии (по трикуспидальной регургитации, протоку).
• ЭКГ: признаки перегрузки правых (ДМПП) или левых (ДМЖП, ОАП) отделов; гипертрофия желудочков.
• Рентгенография грудной клетки: усиление лёгочного рисунка (обогащение малого круга), кардиомегалия, выбухание дуги лёгочной артерии.
• Пульсоксиметрия: сатурация >95% (при отсутствии синдрома Эйзенменгера).
• Катетеризация сердца — при неясной анатомии, оценке лёгочной гипертензии, перед операцией.

> [!formula] Формула отношения лёгочного кровотока к системному (Qp/Qs)

>

> В норме Qp/Qs = 1. При сбросе слева направо Qp/Qs > 1. Значение > 2 считается большим сбросом, требующим коррекции.

---

Диспансерное наблюдение

Цели

• Оценка гемодинамической значимости порока.
• Своевременное выявление осложнений (лёгочная гипертензия, СН, инфекционный эндокардит).
• Определение оптимальных сроков хирургической коррекции.

Этапы наблюдения (согласно клиническим рекомендациям РФ)

• Первичный осмотр при выявлении (обычно в роддоме или по месту жительства): ЭхоКГ, осмотр кардиолога.
• До 1 года — осмотр педиатром-кардиологом каждые 1–3 месяца (в зависимости от размеров дефекта), ЭхоКГ — не реже 1 раза в 3–6 месяцев.
• От 1 года до 5 лет — при стабильном течении (малые дефекты) — ежегодный осмотр, ЭхоКГ 1 раз в год.
• После операции — наблюдение не менее 1 года (осмотры через 1, 3, 6, 12 месяцев), затем пожизненно с интервалом 1–2 года для контроля за ремоделированием камер, клапанной функцией, аритмиями.

Профилактика инфекционного эндокардита

• Показана только в первые 6 месяцев после хирургической коррекции (при установке заплаты или окклюдера) и при остаточных сбросах.
• Меры: гигиена полости рта, санация очагов инфекции; антибиотикопрофилактика перед стоматологическими вмешательствами (с сопутствующим риском бактериемии).

---

Лечение

Консервативное (в фазы адаптации и декомпенсации при СН)

• Диуретики: фуросемид (1–2 мг/кг/сут), спиронолактон (2–3 мг/кг/сут) — при задержке жидкости.
• Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл) — снижение постнагрузки, особенно при ДМЖП с большим сбросом.
• Дигоксин — при тахисистолической форме ФП (редко у детей) или СН с низким сердечным выбросом; в настоящее время используется ограниченно.
• Кислородотерапия — при тяжёлой дыхательной недостаточности (у недоношенных с ОАП).

Медикаментозное закрытие ОАП у недоношенных

• Ингибиторы циклооксигеназы (индометацин, ибупрофен, парацетамол) — внутривенно, курсом 1–3 дня. Эффективность 70–90% при раннем назначении (до 2–3 недель жизни). При неэффективности — хирургическое лигирование.

Хирургическое лечение

Показания: гемодинамически значимые дефекты с Qp/Qs > 1,5–2,0; признаки СН; лёгочная гипертензия (давление >50% системного); задержка роста; повторные пневмонии.

Методы коррекции

| Порок | Оптимальные сроки | Варианты операций |

|-------|-------------------|-------------------|

| ДМПП (ostium secundum) | 2–5 лет (при больших — до 2 лет) | Чрескожная окклюзия (Амплатцер); открытое ушивание (пластика заплатой) |

| ДМЖП | при больших — 3–6 месяцев (если СН плохо купируется); при средних — 6–18 месяцев | Открытая пластика (заплата из ксеноперикарда); чрескожная окклюзия (для мышечных дефектов) |

| ОАП | сразу после диагностики (недоношенные — при неэффективности лекарств; доношенные — в 6–12 мес.) | Чрескожная окклюзия (спирали, Амплатцер); торакоскопическое клипирование; лигирование (открытое) |

> [!critical] Ключевой факт: Любой ВПС без цианоза с большим сбросом слева направо, если его не оперировать, приводит к развитию синдрома Эйзенменгера (необратимая лёгочная гипертензия) к 10–20 годам. Операция должна быть выполнена до того, как лёгочное сосудистое сопротивление станет > 8–10 ед. Вуда (т.е. до фиброза интимы).

---

Итог. Врождённые пороки сердца без цианоза характеризуются сбросом крови слева направо, что ведёт к объёмной перегрузке малого круга. Клинические проявления определяются гемодинамической фазой: от бессимптомного течения (компенсация) до тяжёлой сердечной недостаточности и необратимой лёгочной гипертензии (декомпенсация). Диагностика основана на ЭхоКГ, а диспансерное наблюдение позволяет выбрать оптимальный срок хирургической коррекции. Своевременное закрытие дефекта (чрескожное или открытое) восстанавливает нормальную гемодинамику и качество жизни.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Госпитальной педиатрии