Аортальный стеноз. Этиология, гемодинамика, клиника, диагностика, врачебная тактика,
Факультетская терапия, профессиональные болезни — ПСБГПМУ, Педиатрия
Острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца
Определение
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) — системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающееся у предрасположенных лиц после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА).
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС) — исход ОРЛ, характеризующийся стойким поражением клапанного аппарата сердца (формирование порока) и/или миокарда, возникающий после одной или нескольких ревматических атак.
Этиология
- Этиологический агент: β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes).
- Факторы предрасположенности:
- Генетическая предрасположенность (HLA-DR2, DR4, наличие аллоантигена D8/17 на B-лимфоцитах).
- Возраст (дети и подростки 7–15 лет).
- Ослабленный иммунитет, неблагоприятные социально-бытовые условия.
- Триггер: острая или хроническая инфекция носоглотки (ангина, фарингит), вызванная ревматогенными штаммами БГСА (M-серотипы 1, 3, 5, 18 и др.).
Патогенез
1. Инфекционный этап: БГСА попадает в слизистую оболочку верхних дыхательных путей.
2. Иммунный ответ: выработка антител к антигенам стрептококка (М-протеин, стрептолизин О, ДНКаза В, гиалуронидаза).
3. Молекулярная мимикрия: антигены стрептококка сходны с антигенами тканей сердца (миозин, сарколемма, эндотелий клапанов), суставов, мозга, кожи. Антитела перекрестно реагируют с собственными тканями.
4. Иммунное воспаление: отложение иммунных комплексов, активация комплемента, инфильтрация нейтрофилами и лимфоцитами. В сердце развивается ашофф-талалаевская гранулёма (специфический признак ревматизма).
5. Фиброз и деформация: хроническое воспаление приводит к склерозу клапанов, формированию порока.
6. Особенности поражения: клапаны поражаются неравномерно — чаще митральный, затем аортальный.
> [!simple] Простыми словами: После ангины организм вырабатывает антитела для борьбы со стрептококком. Но эти антитела по ошибке атакуют собственные ткани, особенно сердце и суставы, потому что белки бактерии похожи на белки организма. Начинается воспаление, потом рубцевание клапанов сердца.
Основные клинические формы ОРЛ
1. Ревматический кардит (главное проявление)
- Воспаление всех оболочек сердца (панкардит), ведущее — эндокардит с поражением клапанов.
- Клиника: одышка, сердцебиение, боли в области сердца, лихорадка, глухость тонов, шумы (систолический на верхушке при митральной регургитации, протодиастолический при аортальной недостаточности).
- Эхокардиография: вегетации, утолщение створок, регургитация, дилатация камер.
2. Ревматический полиартрит
- Поражение крупных суставов (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные).
- Характерна симметричность, мигрирующий характер, быстрое купирование на фоне НПВП.
- Обратимое поражение, деформации не остаётся.
3. Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама)
- Поражение ЦНС: беспорядочные непроизвольные движения (гиперкинезы), мышечная гипотония, эмоциональная лабильность.
- Может быть изолированным проявлением, чаще у девочек.
4. Кольцевидная эритема
- Бледно-розовые кольцевидные высыпания на туловище и конечностях, без зуда, проходят самостоятельно.
5. Подкожные ревматические узелки
- Мелкие, плотные, безболезненные образования в области сухожилий, коленных и локтевых суставов.
Хроническая ревматическая болезнь сердца (ХРБС)
- Формирование клапанного порока (чаще митральный стеноз, митральная недостаточность, аортальная недостаточность, комбинированные пороки).
- Клинические проявления: одышка, отёки, сердцебиение, мерцательная аритмия, симптомы сердечной недостаточности.
- Эхокардиография: фиброз, кальциноз, ограничение подвижности створок.
> [!example] Пример: У пациента спустя 2 недели после ангины появились боли и припухлость коленных суставов, температура 38°C. Затем возник шум в сердце. Диагноз: острая ревматическая лихорадка, ревмокардит, полиартрит.
Клинико-лабораторные критерии диагностики
Диагноз ОРЛ устанавливается по критериям Джонса (пересмотр 2015 г. с дополнениями Американской кардиологической ассоциации).
Большие критерии (органные проявления)
1. Кардит (клинический или субклинический — выявленный только на ЭхоКГ).
2. Полиартрит (неэрозивный, мигрирующий).
3. Хорея Сиденгама.
4. Кольцевидная эритема.
5. Подкожные узелки.
Малые критерии
- Клинические: артралгии, лихорадка (≥38°C).
- Лабораторные: повышение острофазовых белков (СОЭ, С-реактивный белок).
- Инструментальные: удлинение интервала PQ на ЭКГ (более 0,20 с у взрослых, 0,18 с у детей).
Подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции
- Положительный посев из зева на БГСА.
- Повышение или нарастание титра антистрептококковых антител: антистрептолизин-О (АСЛ-О) >200 МЕ/мл (взрослые), >300 МЕ/мл (дети); анти-ДНКаза В.
- Положительный экспресс-тест на стрептококковый антиген.
Правила диагностики
- Первая атака: 2 больших критерия или 1 большой + 2 малых + подтверждение стрептококковой инфекции.
- Повторная атака: 2 больших критерия или 1 большой + 2 малых + подтверждение инфекции (или наличие ХРБС в анамнезе).
- Исключение: хорея Сиденгама и вялый кардит могут диагностироваться без прямого доказательства инфекции.
Дополнительные лабораторные данные
- Лейкоцитоз, нейтрофилёз.
- Увеличение СОЭ, СРБ.
- Диспротеинемия (повышение α2- и γ-глобулинов).
- Повышение фибриногена.
Лечение
Этиотропная терапия (эрадикация БГСА)
- Бензилпенициллин 1,5–2 млн ЕД/сут внутримышечно или внутривенно, курс 10–14 дней.
- Альтернативы: амоксициллин 50 мг/кг/сут внутрь (10 дней), при аллергии — азитромицин (5 дней) или клиндамицин.
Противовоспалительная терапия
- При кардите (особенно тяжёлом): преднизолон 0,5–1 мг/кг/сут внутрь, 2–3 недели с последующим постепенным снижением. При неэффективности — пульс-терапия метилпреднизолоном.
- При лёгком течении (без кардита или только артрит): НПВП (диклофенак 100–150 мг/сут, нимесулид 200 мг/сут) курсом 4–6 недель.
Симптоматическая терапия
- При сердечной недостаточности: диуретики, ингибиторы АПФ, β-блокаторы (по показаниям).
- При хорее: седативные средства (барбитураты, бензодиазепины), при тяжёлых гиперкинезах — галоперидол.
Режим и диета
- Постельный режим в активной фазе кардита.
- Диета №10 (ограничение поваренной соли, жидкости).
Профилактика
Первичная профилактика (предупреждение первой атаки ОРЛ)
- Своевременное и полное лечение острого тонзиллита/фарингита.
- Антибиотикотерапия (пенициллин или амоксициллин) 10 дней.
- Контроль излеченности: повторный посев или экспресс-тест через 3–5 дней после курса.
- Санация очагов хронической инфекции носоглотки (тонзиллэктомия при частых рецидивах).
Вторичная профилактика (предотвращение рецидивов ОРЛ и прогрессирования ХРБС)
- Длительная непрерывная антибиотикопрофилактика.
- Препарат выбора: бензатин-бензилпенициллин (бициллин-5) — 1,5 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3–4 недели для взрослых; детям до 25 кг — 600 000 ЕД, более 25 кг — 1,2 млн ЕД.
- Альтернативы (при аллергии на пенициллины): сульфадиазин 1 г/сут внутрь (взрослые) или азитромицин 250 мг 1 раз в неделю внутрь.
- Продолжительность профилактики:
- Без вовлечения сердца (нет порока) — до 21 года или не менее 5 лет после последней атаки (минимум 10 лет).
- С кардитом (формирование порока) — до 40 лет, при тяжёлых пороках — пожизненно.
- При изолированной хорее без кардита — 5 лет или до 21 года.
> [!critical] Ключевой факт: Острая ревматическая лихорадка — это иммунное осложнение стрептококковой ангины, требующее обязательной антибактериальной терапии (пенициллин 10 дней) для эрадикации стрептококка и длительной вторичной профилактики бициллином для предотвращения рецидивов и прогрессирования порока сердца.
---
Итог. ОРЛ возникает у предрасположенных лиц после инфекции β-гемолитическим стрептококком группы А, диагностируется по критериям Джонса (2 больших или 1 большой + 2 малых + доказательства инфекции), лечится антибиотиками и НПВП/глюкокортикоидами. Первичная профилактика — правильное лечение ангины, вторичная — длительное введение бициллина-5. Хроническая ревматическая болезнь сердца развивается как исход повторных атак, проявляется сформированными клапанными пороками и требует наблюдения кардиолога.
Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Факультетской терапии, профессиональным болезням