Дефекты межпредсердной перегородки сердца. Классификация. Особенности

Госпитальная хирургия — ПСБГПМУ, Лечебное дело

Определение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это врождённый порок сердца, характеризующийся наличием патологического сообщения между правым и левым предсердиями. Является одним из наиболее распространённых врождённых пороков сердца (ВПС) у взрослых, составляя около 10-15% всех ВПС.

Классификация

Дефекты межпредсердной перегородки классифицируют по нескольким признакам.

Анатомическая классификация (по локализации)

1. Дефект первичной перегородки (ostium primum):

• Располагается в нижней части МПП, непосредственно над предсердно-желудочковыми клапанами.
• Является составной частью атриовентрикулярного канала (частичная или полная форма).
• Часто сочетается с расщеплением створки митрального клапана.

2. Дефект вторичной перегородки (ostium secundum):

• Наиболее частый тип (70-80% всех ДМПП).
• Локализуется в центральной части перегородки, в области овальной ямки.
• Может быть одиночным или множественным.

3. Дефект венозного синуса (sinus venosus):

• Располагается в верхней части МПП, вблизи устья верхней полой вены.
• Часто сочетается с аномальным дренажом лёгочных вен (чаще правых) в правое предсердие или верхнюю полую вену.

4. Дефект коронарного синуса (sinus coronarius):

• Редкий тип. Представляет собой отсутствие стенки между коронарным синусом и левым предсердием.
• Часто сочетается с персистирующей левой верхней полой веной.

Классификация по размеру

• Малый дефект: < 5 мм (у взрослых < 10 мм).
• Средний дефект: 5-10 мм (у взрослых 10-20 мм).
• Большой дефект: > 10 мм (у взрослых > 20 мм).

Классификация по гемодинамической значимости

• Гемодинамически незначимый: Сброс крови минимален, перегрузки правых отделов сердца нет.
• Гемодинамически значимый: Приводит к объёмной перегрузке правого предсердия и правого желудочка (ПЖ), лёгочной гипертензии.

Особенности нарушения гемодинамики

Основным гемодинамическим последствием ДМПП является сброс крови слева направо.

Механизм шунтирования

В норме давление в левом предсердии (8-10 мм рт. ст.) выше, чем в правом (3-5 мм рт. ст.). Наличие дефекта создаёт градиент давления, что приводит к шунтированию оксигенированной крови из левого предсердия в правое.

Объёмная перегрузка правых отделов

Сброс крови увеличивает объём крови, поступающий в правые отделы сердца и лёгочный круг кровообращения. Это приводит к:

1. Дилатации правого предсердия и правого желудочка.

2. Увеличению лёгочного кровотока (Qp), который может в 2-4 раза превышать системный кровоток (Qs).

3. Функциональной лёгочной гипертензии (умеренное повышение давления в лёгочной артерии).

Отсутствие гипертрофии ПЖ

В отличие от стеноза лёгочной артерии, правый желудочек при ДМПП испытывает преимущественно объёмную, а не систолическую перегрузку. Поэтому развивается дилатация (растяжение) ПЖ, а не его концентрическая гипертрофия. Стенка ПЖ остаётся нормальной толщины или незначительно утолщается.

> [!simple] Простыми словами: сердцу справа приходится перекачивать "лишнюю" кровь. Правый желудочек не толстеет, как бицепс, а растягивается, как воздушный шарик, из-за постоянного избытка крови.

Поздние стадии: развитие лёгочной гипертензии

Длительно существующий (десятилетиями) сброс крови в лёгочную артерию приводит к ремоделированию лёгочных сосудов: гипертрофии мышечного слоя артериол, сужению их просвета и склерозу.

• Это вызывает высокую лёгочную гипертензию.
• Когда давление в правом предсердии становится выше, чем в левом, направление сброса меняется на право-левое (синдром Эйзенменгера).
• Венозная кровь начинает поступать в большой круг кровообращения, вызывая цианоз.

Парадоксальная эмболия

Через дефект может произойти миграция тромба или воздуха из венозной системы (например, из вен нижних конечностей) в артериальное русло большого круга. Это является причиной инсультов и других системных эмболий у пациентов с ДМПП.

Клиническая картина

Клиника ДМПП вариабельна и зависит от размера дефекта и объёма сброса.

Детский и подростковый возраст

• Часто протекает бессимптомно.
• Единственной жалобой может быть быстрая утомляемость, одышка при интенсивной нагрузке.
• Дети могут отставать в физическом развитии.

Взрослый возраст (3-4-е десятилетие)

Симптомы появляются, когда объёмная перегрузка правого желудочка становится критической.

• Жалобы:
• Одышка при физической нагрузке (наиболее частая жалоба).
• Быстрая утомляемость, слабость.
• Сердцебиение (тахиаритмии, чаще фибрилляция предсердий — ФП).
• Рецидивирующие пневмонии (из-за переполнения лёгочного сосудистого русла).
• Физикальные данные (при осмотре):
• Пульсация в области лёгочной артерии (видимая или пальпируемая).
• Аускультация:
• Систолический шум средней интенсивности (негрубый) во втором-третьем межреберье слева от грудины (шум относительного стеноза лёгочной артерии).
• Расщепление II тона на лёгочной артерии (над клапаном лёгочной артерии). Ключевой признак — фиксированное расщепление, не зависящее от фаз дыхания.
• При большом сбросе — диастолический шум Грэма Стилла (относительная недостаточность клапана лёгочной артерии).

> [!example] Пример: У пациентки 35 лет, активно занимающейся спортом в юности, стали появляться приступы сердцебиения и одышка при подъёме на 2 лестничных пролёта. На ЭКГ — неполная блокада правой ножки пучка Гиса, на ЭхоКГ — дилатация правого желудочка до 4,5 см. Это типичная картина гемодинамически значимого ДМПП, которая "дебютировала" в среднем возрасте после снижения компенсаторных возможностей сердца.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании инструментальных методов.

Инструментальные методы

1. Электрокардиография (ЭКГ):

• Признаки гипертрофии правого желудочка и правого предсердия.
• Неполная блокада правой ножки пучка Гиса (rsR’ в V1) — один из характерных симптомов.
• Удлинение интервала PR (при первичном ДМПП или при большом сбросе).

2. Эхокардиография (ЭхоКГ):

• Золотой стандарт диагностики.
• Двухмерная ЭхоКГ: визуализирует разрыв перегородки, определяет его размер и локализацию.
• Цветное допплеровское картирование: демонстрирует поток через дефект (слева направо).
• Измерение объёмов камер сердца: выявляет дилатацию правого предсердия и правого желудочка.
• Чреспищеводная ЭхоКГ (ЧП-ЭхоКГ): применяется при сомнительных результатах трансторакальной ЭхоКГ, при подозрении на дефект венозного синуса или для уточнения показаний к эндоваскулярному закрытию.

3. Рентгенография грудной клетки:

• Увеличение тени сердца за счёт правых отделов.
• Выбухание дуги лёгочной артерии (вторая дуга по левому контуру).
• Усиление лёгочного рисунка (признак лёгочной гиперволемии).

4. Катетеризация сердца:

• Инвазивный метод. Проводится перед операцией для:
• Верификации диагноза при спорных данных.
• Прямого измерения давления в лёгочной артерии (для исключения высокой лёгочной гипертензии).
• Расчёта лёгочно-системного соотношения потоков (Qp/Qs). Критерий значимости: Qp/Qs > 1.5:1.
• Оценки общего лёгочного сосудистого сопротивления (ОЛСС).

> [!formula] Гемодинамическая формула (расчёт сброса)

>

> Расшифровка: Qp — лёгочный кровоток, Qs — системный кровоток. SvO2 — насыщение крови в лёгочной артерии, SvcO2 — в полых венах, SpvO2 — в лёгочных венах, SpaO2 — в аорте. Повышение отношения >1.5 указывает на значимый сброс.

Показания к оперативному лечению

Оперативное лечение направлено на устранение дефекта и предотвращение ремоделирования сердца и лёгочной гипертензии.

Абсолютные показания

1. Гемодинамически значимый сброс (Qp/Qs > 1.5:1).

2. Наличие симптомов (одышка, сердцебиение, лёгочные инфекции).

3. Дилатация правого желудочка (конечный диастолический размер > 3,5-4,0 см по данным ЭхоКГ).

Противопоказания к операции

1. Тяжелая лёгочная гипертензия с ОЛСС > 10-12 ед. Вуда (критерий Эйзенменгера) и/или обратным сбросом (справа налево).

2. Активный инфекционный эндокардит (нестабилизированный).

Принципы оперативного лечения

Выбор метода зависит от анатомии дефекта, возраста пациента и наличия сопутствующей патологии.

Эндоваскулярное закрытие

• Метод: Чрескожное введение окклюдера (зонт-устройство) через бедренную вену под контролем рентгена и ЧП-ЭхоКГ.
• Показания: Центральные дефекты ostium secundum размером до 35-40 мм с достаточными краями (не менее 5-7 мм) для фиксации устройства.
• Преимущества: Малая травматичность, короткий период восстановления, отсутствие рубца.
• Недостатки: Невозможность закрытия больших дефектов, дефектов primum, sinus venosus.

Хирургическое закрытие

• Метод:

1. Срединная стернотомия или торакотомия (мини-инвазивный доступ).

2. Искусственное кровообращение и кардиоплегия (остановка сердца).

3. Вскрытие правого предсердия.

4. Ушивание дефекта (при небольших размерах) или пластика заплатой (при больших дефектах).

• Материал заплаты: аутоперикард, ксеноперикард, синтетическая заплата (PTFE).
• Показания: Дефекты любого анатомического типа (включая sinus venosus, primum), дефекты с большим размером или отсутствием краёв, сочетание с аномальным дренажом вен.
• Преимущества: Надёжное закрытие в любом анатомическом положении.
• Недостатки: Травматичность, более длительный период реабилитации, рубец на груди.

> [!critical] Ключевой факт: Основная причина смерти и инвалидизации при ДМПП — это развитие необратимой лёгочной гипертензии (синдрома Эйзенменгера) в возрасте 30-50 лет. Единственный способ её предотвратить — своевременное оперативное закрытие дефекта. Порок должен быть закрыт до того, как разовьётся высокая лёгочная гипертензия.

---

Итог. ДМПП — это объёмная перегрузка правых отделов сердца из-за сброса крови слева направо, которая при длительном существовании приводит к лёгочной гипертензии. Диагностика основана на ЭхоКГ с выявлением дефекта, а показанием к операции служат значимый сброс (Qp:Qs > 1.5) и дилатация правого желудочка, что позволяет успешно применить эндоваскулярное или хирургическое закрытие.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Госпитальной хирургии