Группа глазодвигательных нервов (III, IV, VI пары черепных нервов). Основные клинические синдромы их поражения и отличия от симптомов при миастении.

Неврология — ПСБГПМУ, Лечебное дело

Группа глазодвигательных нервов (III, IV, VI пары ЧН). Основные клинические синдромы их поражения и отличия от симптомов при миастении.

Анатомо-функциональная характеристика III, IV, VI пар черепных нервов

III пара – глазодвигательный нерв (n. oculomotorius):

• Ядра: в среднем мозге на уровне верхних холмиков. Включает крупноклеточное ядро (иннервация наружных мышц глаза: m. rectus superior, inferior, medialis, m. obliquus inferior, m. levator palpebrae superioris) и мелкоклеточное парасимпатическое ядро Эдингера-Вестфаля (иннервация m. sphincter pupillae и m. ciliaris).
• Функция: подъем, опускание, приведение глазного яблока, вращение кнутри, подъем верхнего века, сужение зрачка, аккомодация.

IV пара – блоковый нерв (n. trochlearis):

• Ядро: в среднем мозге на уровне нижних холмиков. Иннервирует m. obliquus superior (верхняя косая мышца).
• Функция: вращение глазного яблока кнаружи и книзу (приведение глаза к носу, опускание при отведении).

VI пара – отводящий нерв (n. abducens):

• Ядро: в мосту (дно ромбовидной ямки). Иннервирует m. rectus lateralis (латеральная прямая мышца).
• Функция: отведение глазного яблока кнаружи.

> [!simple] Простыми словами: III нерв – почти все движения глаза и зрачок; IV – смотрит вниз при повороте носа; VI – отводит глаз наружу.

Клинические синдромы изолированного поражения

1. Поражение III пары (глазодвигательного нерва)

Полное поражение включает:

• Птоз (опущение верхнего века) – паралич m. levator palpebrae superioris.
• Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) – преобладание тонуса латеральной прямой (VI) и верхней косой (IV) мышц; глаз фиксирован в отведении и легком опускании.
• Диплопия – двоение усиливается при взгляде вверх, вниз и кнутри.
• Ограничение подвижности кверху, книзу, кнутри.
• Мидиаз (расширение зрачка) – отсутствие парасимпатической иннервации, зрачок не реагирует на свет (прямая и содружественная реакции отсутствуют).
• Паралич аккомодации (циклоплегия) – нечеткость зрения вблизи.
• Экзофтальм может отсутствовать, иногда легкое выстояние из-за расслабления мышц.

Частичное поражение: возможна внутренняя офтальмоплегия (только парасимпатические расстройства) или наружная офтальмоплегия (только двигательные нарушения без мидриаза).

> [!example] Пример: Больной не может поднять правое веко, глаз отклонен кнаружи, зрачок правого глаза широкий, на свет не реагирует. При попытке посмотреть влево глаз не движется. – Поражение правого III нерва.

2. Поражение IV пары (блокового нерва)

• Диплопия при взгляде вниз (особенно при спуске по лестнице, чтении).
• Поворот головы в здоровую сторону и наклон вниз – компенсаторная поза.
• Ограничение взора книзу при приведенном глазе.
• Глазное яблоко слегка приподнято и приведено, косоглазие обычно не выражено.

> [!simple] Простыми словами: Двоение под ногами, человек поворачивает голову вбок, чтобы смотреть прямо.

3. Поражение VI пары (отводящего нерва)

• Сходящееся косоглазие (strabismus convergens) – глаз отклонен кнутри (преобладание m. rectus medialis, иннервируемого III нервом).
• Диплопия при взгляде в сторону пораженной мышцы (кнаружи) – двоение усиливается при отведении.
• Ограничение отведения глазного яблока кнаружи.
• Поворот головы в сторону поражения – для компенсации.

> [!example] Пример: Левый глаз не отводится кнаружи, смотрит кнутри, двоение при взгляде влево. – Поражение левого VI нерва.

Сочетанные синдромы (офтальмоплегии)

• Наружная офтальмоплегия – поражение всех глазодвигательных мышц (III, IV, VI) при сохранении зрачков. Двусторонняя: полная неподвижность глаз, птоз.
• Внутренняя офтальмоплегия – изолированное поражение парасимпатических волокон III нерва: мидриаз, отсутствие реакции на свет, паралич аккомодации, подвижность глаз сохранена.
• Тотальная офтальмоплегия – сочетание наружной и внутренней.
• Синдром верхней глазничной щели – поражение III, IV, VI + I ветви V нерва (офтальмоплегия + анестезия роговицы, лба, верхнего века).
• Синдром кавернозного синуса – поражение III, IV, VI, I и II ветвей V, а также симпатических волокон (офтальмоплегия + анестезия лица + синдром Горнера: птоз, миоз, энофтальм).
• Синдром Фовилля (мостовой) – сочетанное поражение VI и VII нервов (сходящееся косоглазие + периферический паралич мимических мышц на той же стороне).
• Синдром Мийяра-Гюблера – альтернирующий синдром: поражение VI и VII нервов на стороне очага + контралатеральный гемипарез.

Отличия глазодвигательных расстройств при миастении

Миастения – аутоиммунное заболевание с блокадой никотиновых ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. Характерна патологическая мышечная утомляемость, особенно глазодвигательных мышц.

Ключевые отличительные признаки

| Признак | Поражение III, IV, VI нервов | Миастения |

|---------|------------------------------|-----------|

| Птоз | Постоянный, часто односторонний, не зависит от нагрузки | Плавающий, усиливается к вечеру или после фиксации взора; асимметричный; симптом «поколачивания» века |

| Диплопия | Постоянная, усиливается в сторону действия пораженной мышцы | Перемежающаяся, усиливается после зрительной нагрузки, ослабевает после отдыха |

| Реакция на отдых / антихолинэстеразные | Без изменений | Улучшение после отдыха; положительная проба с неостигмином |

| Зрачковые расстройства | Часто (мидриаз при поражении III нерва, анизокория) | Никогда не бывают! Зрачки равны, фотореакции сохранены (патогномоничный признак) |

| Позные компенсации | Поворот головы в сторону пораженной мышцы | Запрокидывание головы назад, прижатие века пальцем |

| Суточная динамика | Без колебаний (если не связана с сосудистой ишемией) | Выражена: хуже к вечеру, лучше утром |

| Вовлечение других мышц | Изолированно глазные – редко (только при сочетанных синдромах) | Часто бульбарные (дисфагия, дизартрия), мимические, мышцы шеи и конечностей |

| Электрофизиология (ЭМГ) | Нормальный декремент или норма | Патологический декремент амплитуды М-ответа >10% при низкой частоте стимуляции (3 Гц) |

| Специфические антитела | Отсутствуют (кроме некоторых паранеопластических синдромов) | Антитела к AChR (80-90%) или MuSK |

> [!simple] Простыми словами: При миастении зрачки всегда в порядке, а птоз и двоение то появляются, то исчезают, особенно после нагрузки на глаза.

Методы дифференциальной диагностики

1. Проба с антихолинэстеразой (неостигмин 0,05% 2 мл подкожно) – улучшение через 20-30 мин при миастении.

2. Стимуляционная электромиография (ЭМГ) – декремент >10% при частоте 3 Гц.

3. Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам (AChR-Ab) и к мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK-Ab).

4. МРТ головного мозга – для исключения очаговых поражений ствола, орбиты, кавернозного синуса.

> [!critical] Ключевой факт: Сохранность зрачковых реакций и отсутствие анизокории – решающий признак, отличающий миастению от поражения III нерва. При миастении зрачки никогда не изменены; при поражении III нерва мидриаз и анизокория – частые и важные симптомы.

---

Итог. Поражение III пары дает птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз; IV – диплопию при взгляде вниз; VI – сходящееся косоглазие и ограничение отведения. Миастения отличается флюктуирующим течением, отсутствием зрачковой симптоматики, положительной реакцией на антихолинэстеразные и типичными электрофизиологическими находками.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Неврологии