Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Классификация. Периоды эволюции пороков с обогащением

Госпитальная педиатрия — ПСБГПМУ, Педиатрия

Классификация врожденных пороков сердца и крупных сосудов

В основе современных классификаций лежат гемодинамический принцип, оценка анатомии порока и клиническое течение. Для практической педиатрии наиболее значимы два подразделения:

По гемодинамическому состоянию малого круга кровообращения (МКК)

Этот принцип делит ВПС на четыре группы:

1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения (сброс слева-направо):

• С артериальной гипертензией МКК (высокое давление в легочной артерии): Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), общий артериальный ствол, аномальный дренаж легочных вен.
• С нормальным давлением в легочной артерии: Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения (сброс справа-налево или препятствие выбросу в МКК):

• Тетрада Фалло, Атрезия трехстворчатого клапана, Транспозиция магистральных сосудов (на ранних этапах), некоторые формы Единственного желудочка.

3. Пороки с обеднением большого круга кровообращения (БКК):

• Коарктация аорты, Стеноз устья аорты, Гипоплазия левых отделов сердца (синдром).

4. Пороки без существенных гемодинамических нарушений:

• Небольшие ДМЖП мышечной части, аномалия Эбштейна (начальные стадии), декстрокардия (без других дефектов).

По анатомо-хирургической классификации (по R. E. Gross, 1953)

Деление на основе возможности хирургической коррекции:

| Тип | Характеристика | Примеры |

| :--- | :--- | :--- |

| Бледные | Артериовенозный сброс (кровь из левых отделов в правые). Цианоза нет. | ДМЖП, ДМПП, ОАП, АВК |

| Синие | Венозно-артериальный сброс (кровь из правых отделов в левые). Есть цианоз. | Тетрада Фалло, ТМА, Атрезия трехстворчатого клапана |

Клинико-функциональная классификация (по стадиям течения)

Отечественная классификация, основанная на периодах эволюции порока:

1. Фаза первичной адаптации (от рождения до 2-3 лет). Организм приспосабливается к патологической гемодинамике. Высокая летальность при тяжелых пороках.

2. Фаза относительной компенсации (от 2-3 лет до пубертата). Состояние стабилизируется, пациент чувствует себя удовлетворительно.

3. Терминальная фаза (после 12-14 лет). Развиваются необратимые изменения (склероз сосудов легких, склероз миокарда, дистрофия внутренних органов). Появляется сердечная недостаточность и часто — цианоз.

> [!simple] Простыми словами: Пороки с обогащением МКК — это «лишняя» кровь в легких. Пороки с обеднением — крови в легких не хватает. «Бледные» — кровь течет неправильно, но синюшности нет. «Синие» — венозная кровь попадает в артерии, ребенок синий.

---

Периоды эволюции пороков с обогащением малого круга

Данная группа ВПС (ДМЖП, ОАП, ДМПП) проходит три характерные фазы естественной эволюции.

Фаза первичной адаптации (Первый период — “гиперволемии” и гипоксии)

Сроки: Первые недели — 2-3 года жизни.

Гемодинамика: Сразу после рождения легочное сопротивление падает, а системное (в большом круге) высокое. Это создает мощный сброс крови слева-направо. Возникает выраженная гиперволемия (переполнение) малого круга кровообращения. Легкие «захлебываются» кровью.

Клиника:

• Одышечно-цианотические кризы: У ребенка на фоне нагрузки, приема пищи, плача возникает резкая одышка, потливость, беспокойство. Цианоз усиливается.
• Задержка физического развития: Из-за энергозатрат на работу сердца и недостатка кислорода в тканях.
• Частые пневмонии: Из-за застоя крови в легких и ослабления местного иммунитета. Пневмонии протекают тяжело, склонны к затяжному течению.
• Гипоксическая энцефалопатия: Возможны судороги, задержка психомоторного развития.
• Сердечная недостаточность: Развивается рано, часто рефрактерна к терапии. Характерны тахикардия, гепатомегалия, нарастание одышки, отеки (у детей постарше).
• Физикальные данные: Грубый систолический шум над областью сердца (справа от грудины), акцент II тона над легочной артерией. При ОАП — систоло-диастолический шум («машинный»), который во втором полугодии жизни может исчезнуть.

> [!example] Пример: Ребенок 6 месяцев с ДМЖП. После кормления начинает задыхаться, кожа бледнеет, нарастает потливость. При аускультации — грубый систолический шум. Рентген: кардиомегалия, усиление легочного рисунка. Это типичная картина фазы первичной адаптации.

Фаза относительной компенсации (Второй период — “мнимого благополучия”)

Сроки: От 2-3 до 10-12 лет.

Гемодинамика: Компенсаторно развивается рефлекс Китаева — спазм легочных артериол, который уменьшает сброс крови в малый круг. Легочная гипертензия становится высокого уровня, но пока сохраняет функциональный (обратимый) характер.

Клиника:

• Состояние ребенка улучшается. Исчезают одышечные кризы и частые пневмонии.
• Физическая активность возрастает, но все равно может быть ниже возрастной нормы.
• Появляется одышка при физической нагрузке (при беге, подъеме по лестнице, быстрой ходьбе).
• Шум над областью сердца может становиться тише (за счет перестройки гемодинамики). Акцент II тона над легочной артерией становится звонким, «хлопающим».
• Сердечная недостаточность на этой стадии может отсутствовать или быть минимальной.
• Риск смерти в эту фазу самый низкий. Это «золотое окно» для хирургической коррекции (в 2-5 лет).

Терминальная фаза (Третий период — “склеротической легочной гипертензии”)

Сроки: После 10-12 лет (при отсутствии операции).

Гемодинамика: Длительный спазм артериол переходит в органическое поражение — развивается морфологическая перестройка сосудистой стенки (гипертрофия мышечного слоя, фиброз, гиалиноз). Это формирует необратимую легочную гипертензию (синдром Эйзенменгера). Ключевой момент — давление в легочной артерии становится равным или превышает системное.

Клиника:

• Изменение направления сброса: Сброс слева-направо прекращается. При повышении давления в правых отделах кровь начинает сбрасываться справа-налево.
• Появление цианоза: Сначала при физической нагрузке, затем в покое. Цианоз носит центральный характер (видимый на губах, языке, слизистых).
• Пальцы в виде барабанных палочек: Утолщение кончиков пальцев и ногтей (утолщение концевых фаланг).
• Одышка в покое: Нарастающая дыхательная недостаточность.
• Сердечная недостаточность: Появляется правожелудочковая недостаточность (отеки, увеличение печени, асцит).
• Аускультация: Шум порока может исчезнуть полностью или резко ослабеть. Выслушивается очень громкий акцент II тона над легочной артерией, который может быть «разделенным».
• Осложнения: Тромбоэмболии (в том числе инсульты), легочные кровотечения (из-за разрыва склерозированных сосудов), кальциноз легочных артерий.

> [!critical] Ключевой факт: Оптимальный срок для хирургической коррекции пороков с обогащением МКК — до 2-3 лет (лучше в 2-5 лет). Если упустить это «окно», развивается необратимая легочная гипертензия (синдром Эйзенменгера), при которой операция становится не только бесполезной, но и опасной. Радикальную коррекцию проводят только до перехода в терминальную фазу. При синдроме Эйзенменгера хирургия противопоказана (единственный выход — трансплантация сердца и легких).

---

Итог. Эволюция пороков с обогащением малого круга — это последовательное прогрессирование от гиперволемии и высокой летальности в раннем возрасте через период относительной стабилизации к необратимой легочной гипертензии в пубертате. Единственный радикальный метод лечения — своевременное хирургическое устранение сброса до 3-5 лет жизни.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Госпитальной педиатрии