Патологическая анатомия — ИГМА, Лечебное дело
Паренхиматозные диспротеинозы — это группа нарушений клеточного метаболизма, при которых происходит избыточное накопление или качественное изменение белков в цитоплазме специализированных клеток паренхиматозных органов (печень, почки, миокард, головной мозг). В норме белки клетки находятся в растворённом состоянии, связаны с мембранами органелл или входят в состав гиалоплазмы. При диспротеинозах они выпадают в осадок, принимая вид зерен, капель, вакуолей или фибриллярных структур.
Классификация строится на морфологическом типе отложения, который отражает глубину повреждения и химический состав включений:
Паренхиматозные диспротеинозы виды
К развитию паренхиматозных диспротеинозов приводят длительно действующие повреждающие воздействия на клетку:
Единый молекулярный путь для всех диспротеинозов включает три ключевых звена:
1. Повреждение ферментных систем клетки. Действие повреждающего агента приводит к нарушению работы дыхательных ферментов митохондрий, деполяризации мембран лизосом и разобщению процессов гликолиза с окислительным фосфорилированием. Снижается синтез АТФ, нарушается ионный гомеостаз (рост Na⁺ и Ca²⁺ внутри клетки).
2. Ингибирование катаболических путей. Повреждение аппарата Гольджи и лизосом затрудняет выведение отработанных белков и разрушение органелл (аутофагия). В норме органеллы постоянно обновляются — старые белки гидролизуются лизосомальными ферментами. При ингибировании этого процесса в цитоплазме накапливаются дефектные белки и фрагменты мембран.
3. Денатурация и коагуляция белка. В условиях ацидоза (накопление лактата, кетоновых тел) pH цитоплазмы сдвигается в кислую сторону. Белки теряют свою третичную структуру, гидрофобные участки выходят наружу, молекулы слипаются. Возникают нерастворимые агрегаты, которые дают положительную реакцию на белок (окрашивание бромфеноловым синим) и выявляются при электронной микроскопии как аморфные или зернистые массы.
> [!simple] Простыми словами:
> Клетку «отравляют» токсины, инфекция или нехватка кислорода. Из-за этого её перестают работать «очистительные станции» (лизосомы), и внутри накапливаются сломанные белки. Они склеиваются в комки — это и есть диспротеиноз.
Локализация: преимущественно в эпителии почечных канальцев, гепатоцитах, кардиомиоцитах.
Макроскопическая картина:
Микроскопическая картина:
> [!example] Пример: Зернистая дистрофия при дифтерийной интоксикации — миокард выглядит «вареным», на срезе с поверхности стекает мутная жидкость; при микроскопии — кардиомиоциты с обильной зернистостью.
Ультраструктура: при электронной микроскопии в цитоплазме видны набухшие митохондрии с разрушенными кристами, расширенные цистерны эндоплазматической сети, скопления фрагментированных полисом.
Исход: обратимый — при устранении причины (нормализация микроциркуляции, детоксикация) клетка восстанавливается.
Локализация: чаще всего почки (эпителий проксимальных канальцев), печень (гепатоциты), реже — поджелудочная железа.
Макроскопическая картина:
Микроскопическая картина:
Гиалиново-капельная дистрофия почки
> [!simple] Простыми словами:
> Если зернистая дистрофия — это «песок» в клетке, то гиалиново-капельная — это уже «галька», крупные комки спрессованного белка, похожие на стекло (гиалин). Такая дистрофия почти всегда необратима.
Исход: необратимый — клетки гибнут (некроз), на их месте развивается соединительная ткань (склероз/фиброз). Пример — нефросклероз при хроническом гломерулонефрите.
Локализация: печень (гепатоциты), почки (эпителий канальцев), кожа (эпидермис cells), нервная ткань.
Макроскопическая картина:
Микроскопическая картина:
Причина: резкое нарушение водно-электролитного баланса — вход Na⁺ и воды в клетку (осмотический некроз). Классический пример — баллонная дистрофия гепатоцитов при вирусном гепатите B.
Баллонная дистрофия печени
Исход: необратимый — клетка погибает по типу колликвационного (влажного) некроза. Функция органа снижается (пример — печеночная недостаточность при фульминантном гепатите).
Локализация: кожа, слизистые оболочки, покрытые многослойным плоским эпителием.
Морфология:
Исход: необратимый — клетки полностью замещаются роговым веществом, утрачивают функциональную активность. Лейкоплакия может стать основой для развития плоскоклеточного рака.
Исход всех паренхиматозных диспротеинозов определяется глубиной повреждения клетки:
| Тип диспротеиноза | Обратимость | Исход |
|-------------------|-------------|-------|
| Зернистая | Да | Восстановление структуры и функции |
| Гиалиново-капельная | Нет | Некроз клетки → склероз |
| Гидропическая (баллонная) | Нет | Колликвационный некроз |
| Роговая | Нет | Стойкое замещение роговой массой |
Функциональное значение: на начальном этапе (зернистая дистрофия) функция органа может быть усилена за счет компенсаторного увеличения массы клеток, но при прогрессировании она необратимо снижается.
> [!critical] Ключевой факт:
> Зернистая дистрофия — единственный обратимый вариант паренхиматозных диспротеинозов. Все остальные (гиалиново-капельная, гидропическая, роговая) заканчиваются гибелью клетки или её метаплазией (роговое перерождение). При выявлении на вскрытии зернистой дистрофии следует искать этиологический фактор (интоксикация, инфекция) — устранение причины даёт шанс на полное выздоровление.
---
Итог. Паренхиматозные диспротеинозы — это клеточные дистрофии, вызванные повреждением ферментных систем и денатурацией белка, которые проявляются накоплением зерен, капель или вакуолей. Зернистая дистрофия обратима при устранении причины, тогда как гиалиново-капельная, гидропическая и роговая — приводят к некрозу и потере функции органа.
Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Патологической анатомии