Врожденные пороки сердца. Незаращение боталлова протока, коарктация аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло. Гемодинамика, клиника, диагностика, лечение.

Госпитальная терапия, эндокринология 5 курс — ПСБГПМУ, Лечебное дело

Врожденные пороки сердца: Незаращение боталлова протока, коарктация аорты, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло

Основные принципы гемодинамики при ВПС

Врожденные пороки сердца (ВПС) характеризуются аномальным строением сердца или магистральных сосудов, формирующим патологические внутрисердечные и сосудистые шунты. Ключевым понятием является шунт — сброс крови из одной камеры или сосуда в другой.

• Сброс слева направо (артериовенозный): Кровь из зоны высокого давления (левый желудочек, аорта) попадает в зону низкого давления (правые отделы, легочная артерия). Вызывает перегрузку малого круга кровообращения (МКК) и объемную перегрузку левых отделов.
• Сброс справа налево (венозно-артериальный): Кровь из правых отделов попадает в левые, минуя легкие. Приводит к артериальной гипоксемии и цианозу.

1. Незаращение боталлова протока (ОАП, Открытый Артериальный Проток)

Определение: Сохранение функционирующего сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, в норме закрывающегося в первые 1–2 недели жизни.

Гемодинамика

• В результате разницы давлений (аорта > легочная артерия) происходит постоянный сброс крови слева направо.
• Часть крови, уже прошедшая через легкие, возвращается обратно в легочную артерию, затем в легкие → перегрузка МКК.
• Возврат избыточного объема крови в левое предсердие → объемная перегрузка левого желудочка (ЛЖ).

> [!simple] Простыми словами: Кровь, которая уже "насытилась кислородом" в легких, повторно сбрасывается в легкие через проток. Легкие переполняются, левый желудочек работает с перегрузкой.

Клиническая картина

• Зависит от размера протока. При большом дефекте: одышка, отставание в физическом развитии, частые пневмонии.
• Аускультация: Непрерывный "машинный" систолодиастолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины (зона проекции протока). Шум усиливается в систолу и не исчезает в диастолу.
• Пульс: Высокий, скорый (pulsus celer et altus) — признак большого диастолического сброса.
• ЭКГ: Признаки гипертрофии левых отделов, при легочной гипертензии — обоих желудочков.

Диагностика

• Эхокардиография (ЭхоКГ) с допплером: Визуализация протока, определение направления сброса (обычно нисходящий), оценка градиента давления.
• Рентгенография грудной клетки: Усиление легочного рисунка, увеличение левых отделов (сглаженность талии сердца), выбухание дуги легочной артерии.

Лечение

• Хирургическое (радикальное): Перевязка или клипирование протока (торакоскопия или торакотомия). Оптимальный возраст — до 1 года.
• Эндоваскулярное: Окклюзия протока спиралью или окклюдером (через катетер).
• Консервативное: У недоношенных — ингибиторы простагландинов (индометацин, ибупрофен) для стимуляции закрытия.

> [!critical] Ключевой факт: Непрерывный "машинный" шум — абсолютный аускультативный признак ОАП. При развитии легочной гипертензии и смене сброса на "справа-налево" (синдром Эйзенменгера) шум исчезает, появляется цианоз нижней половины тела (дифференциальный цианоз).

---

2. Коарктация аорты (КА)

Определение: Врожденное сегментарное сужение аорты, чаще всего в области перешейка (дистальнее левой подключичной артерии).

Гемодинамика

• Создается препятствие кровотоку (стеноз) → повышение давления выше сужения (артериальная гипертензия верхней половины тела).
• Кровь к нижней половине тела поступает через коллатерали (реберные, межреберные, внутренние грудные артерии) с низким давлением и возможной гипоперфузией почек.
• Постоянная постнагрузка на ЛЖ → гипертрофия миокарда.

> [!simple] Простыми словами: Пережатый шланг. Давление в системе до "пережатия" (руки, голова) высокое, после "пережатия" (ноги) — низкое.

Клиническая картина

• Основной симптом: Артериальная гипертензия на верхних конечностях (≥140/90 мм рт. ст. у детей) и низкое АД на бедренных артериях (систолический градиент >20 мм рт. ст.).
• Пальпация: Ослаблен или отсутствует пульс на ногах (a. dorsalis pedis, a. poplitea), ослаблен пульс на бедренных артериях.
• Симптомы: Головные боли, носовые кровотечения, перемежающаяся хромота, похолодание стоп. Возможны синкопе и аневризмы сосудов мозга.
• Аускультация: Систолический шум вдоль левого края грудины, проводящийся на спину (межлопаточная область).
• Наличие коллатералей: Пальпация пульсации в необычных местах (под лопатками, в подмышечных впадинах).

Диагностика

• Измерение АД на 4 конечностях: Двуручная гипертензия с отсутствием или низким АД на ногах.
• ЭхоКГ (супрастернальный доступ): Визуализация места коарктации, определение градиента давления (допплер).
• МРТ/КТ-ангиография: Уточнение анатомии, длины сужения, коллатерального кровотока.
• Рентген: Узурация ребер (контуры ребер с выемками за счет коллатералей).

Лечение

• Оперативное (основной метод): Резекция участка коарктации с анастомозом конец-в-конец. Возраст — 2–3 года (или раньше при кризовой гипертензии).
• Баллонная ангиопластика/стентирование: Предпочтительно для рекоарктаций и у взрослых.
• Консервативное: Контроль АД (β-адреноблокаторы, ИАПФ) до операции.

> [!critical] Ключевой факт: Золотой стандарт диагностики — измерение АД на ногах. АД на бедренных артериях должно быть не ниже, чем на плечевых. Снижение или отсутствие пульса на ногах — патогномоничный признак.

---

3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Определение: Наличие патологического сообщения между правым и левым предсердием.

Гемодинамика

• Давление в правом предсердии меньше, чем в левом → сброс крови слева направо.
• Излишек крови поступает в правое предсердие → объемная перегрузка правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ).
• Повышенный объем кровотока через легкие → перегрузка МКК.
• Легочная гипертензия развивается редко и поздно.

> [!simple] Простыми словами: Дырявая перегородка между верхними камерами. Часть "чистой" крови из левого предсердия уходит обратно в правые отделы, заставляя их работать интенсивнее.

Клиническая картина

• Длительное время бессимптомное течение. Часто выявляется случайно.
• При большом дефекте: одышка, утомляемость, частые бронхолегочные инфекции.
• Аускультация: Систолический шум умеренной интенсивности во втором-третьем межреберье слева (проекция легочной артерии), фиксированное расщепление II тона (не меняется при дыхании). Шум обусловлен относительным стенозом клапана легочной артерии (увеличенный кровоток).
• Пульс: Может быть ослаблен на выдохе.

Диагностика

• ЭхоКГ: Визуализация дефекта (чаще вторичный ДМПП — в центре перегородки), определение размера, сброса (допплер). Ключевые признаки: дилатация правых камер.
• Рентген: Усиление легочного рисунка, расширение корней легких, выбухание дуги легочной артерии (талия сердца сглажена).
• ЭКГ: Отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правых отделов, возможна неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Лечение

• Эндоваскулярное (выбор метода): Установка окклюдера (через катетер из вены). Условие: диаметр дефекта ≤ 35–38 мм и наличие адекватных краев.
• Хирургическое: Ушивание или пластика дефекта (ауто- или ксеноперикард) в условиях ИК. Открытая операция в остальных случаях.

> [!critical] Ключевой факт: Для ДМПП характерно длительное бессимптомное течение. Основной аускультативный признак — фиксированное (не зависящее от дыхания) расщепление II тона. Хирургическое лечение показано при Qp/Qs ≥ 1,5:1.

---

4. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Определение: Патологическое сообщение между левым и правым желудочком.

Гемодинамика

• Во время систолы давление в ЛЖ значительно выше → мощный сброс крови слева направо.
• Перегрузка МКК (высокий кровоток в легких) и перегрузка обоих желудочков (ЛЖ — сбросом из него, ПЖ — приемом крови из ЛЖ).
• Быстрое развитие легочной гипертензии (ЛГ). При достижении системного давления в легочной артерии сброс становится смешанным, затем справа налево (синдром Эйзенменгера) — цианоз.

> [!simple] Простыми словами: Дырка между нижними камерами, где давление огромное. Кровь мощным потоком выбрасывается в легкие, вызывая их "наводнение". Легкие страдают, давление в них растет, и в итоге "грязная" кровь начинает сбрасываться в тело.

Клиническая картина

• Малые дефекты: Часто бессимптомно ("болезнь Роже" — грубый шум без гемодинамических нарушений).
• Большие дефекты: Раннее проявление: с первых месяцев жизни — одышка, потоотделение при кормлении (симптом "сосет — и задыхается"), плохая прибавка в весе, частые пневмонии.
• Аускультация: Грубый, пансистолический шум (занимает всю систолу) в четвертом межреберье слева от грудины, с максимумом в систолу. Шум проводится на весь грудной костный скелет.
• При развитии ЛГ: Шум ослабевает, появляется акцент II тона на легочной артерии, цианоз.

Диагностика

• ЭхоКГ: Визуализация дефекта (мембранозный, мышечный), оценка размера, градиента давления (выявляет легочную гипертензию), расчет легочного/системного кровотока (Qp/Qs).
• Рентген: Усиление легочного рисунка (при больших дефектах), кардиомегалия за счет обоих желудочков.
• Катетеризация сердца (при необходимости уточнения ЛГ и операбельности).

Лечение

• Консервативное: Сердечные гликозиды, диуретики (фуросемид), ИАПФ, коррекция анемии. Направлено на подготовку к спонтанному закрытию (мышечные дефекты закрываются в 50–80% случаев до 1 года).
• Хирургическое:
• Паллиативное: суживание легочной артерии (прибольным или с инфекцией) — снижает перегрузку МКК.
• Радикальное (в возрасте 1–2 года): пластика дефекта заплатой в условиях ИК.
• Эндоваскулярное: Возможно для мышечных дефектов окклюдером.

> [!critical] Ключевой факт: ДМЖП — самый частый ВПС (до 30%). Пансистолический шум — ключевой признак. Риск неоперабельной ЛГ (синдром Эйзенменгера) очень высок, поэтому операция должна быть выполнена до её развития (обычно до 2 лет).

---

5. Тетрада Фалло (ТФ)

Определение: Самый частый цианотический ВПС. Включает четыре компонента:

1. Стеноз выводного отдела правого желудочка (наиболее выражен — инфундибулярный стеноз).

2. ДМЖП (обычно большой, мембранозный).

3. Декстропозиция аорты (аорта "сидит верхом" над дефектом, отходя от обоих желудочков).

4. Гипертрофия правого желудочка.

Гемодинамика

• Наличие стеноза легочной артерии (препятствие) и ДМЖП.
• Из-за стеноза кровь из ПЖ не может полностью попасть в легкие → сброс вправо-налево (через ДМЖП в аорту) → артериальная гипоксемия.
• Степень гипоксемии пропорциональна выраженности стеноза. Чем тяжелее стеноз, тем больше венозной крови попадает в аорту и тем сильнее цианоз.

> [!simple] Простыми словами: У ребенка "сужен выход" из правого желудочка в легкие. Поэтому "грязная" кровь уходит напрямую в аорту через дырку в перегородке, минуя лёгкие. Больше "дымки" — синее тело.

Клиническая картина

• Цианоз: Выявляется обычно к 3–6 месяцам жизни (раньше не всегда видно из-за фетального гемоглобина). Бледный или серый оттенок кожи.
• Одышечно-цианотические приступы (гипоксические кризы): Внезапное резкое усиление цианоза, одышки, ребенок беспокоен, может потерять сознание (судороги). Возникают при физической нагрузке (крик, дефекация). Механизм: спазм выводного отдела ПЖ, усугубляющий сброс в аорту.
• Положение "на корточках" (squatting): Дети интуитивно приседают — это увеличивает венозный возврат, повышает системное сосудистое сопротивление и улучшает легочный кровоток.
• Физическое развитие: Гипотрофия, "пальцы Гиппократа" (барабанные палочки), "часовые стекла" (ногти).
• Аускультация: Грубый систолический шум изгнания в третьем-четвертом межреберье слева (шум стеноза). II тон ослаблен (аортальный компонент слышен).

Диагностика

• ЭхоКГ: Визуализация всех четырех компонентов: ДМЖП, степень стеноза, положение аорты, гипертрофия ПЖ. Оценка градиента давления.
• Рентген: Классическая форма сердца — "сабо" (деревянный башмак): приподнятая верхушка (гипертрофия ПЖ) и западение дуги легочной артерии (стеноз).
• ЭКГ: Отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ.
• Пульсоксиметрия: Sat O₂ < 90–95%, часто 70–80% в покое.

Лечение

• Неотложная помощь при кризе:
• Уложить с приподнятыми ногами (поза "лягушки" — увеличение венозного возврата).
• Ингаляция увлажненного кислорода.
• Морфин (1–2 мг/кг в/в) — для устранения спазма выходного отдела ПЖ.
• β-блокаторы (пропранолол) — для снижения адренергической стимуляции.
• Бикарбонат натрия — при ацидозе.
• Хирургическое (единственный радикальный метод):
• Паллиативная операция: Аортолегочное шунтирование (наложение анастомоза между аортой и легочной артерией) у маленьких детей (до 3–6 мес.) с тяжелым цианозом.
• Радикальная коррекция: Ушивание ДМЖП, иссечение гипертрофированных мышц в выводном отделе ПЖ, пластика выводного отдела (заплата). Выполняется планово в возрасте 6–12 месяцев.

> [!critical] Ключевой факт: Тетрада Фалло — классический порочный круг: стеноз ПЖ → сброс в аорту → гипоксемия → стимуляция коллатералей. Одышечно-цианотический криз — жизнеугрожающее состояние, требующее немедленного введения морфина и β-блокаторов. Положение на корточках — патогномоничный признак.

---

Итог

> Итог. Врожденные пороки сердца по гемодинамике делятся на пороки с артериовенозным сбросом (слева-направо: ОАП, ДМПП, ДМЖП) и со сбросом справа-налево (цианотическая тетрада Фалло). Коарктация аорты — обструктивный порок. Ранняя диагностика (ЭхоКГ) и своевременное хирургическое лечение (до развития необратимой легочной гипертензии или тяжелой гипоксии) являются определяющими для прогноза. Ключевой точкой принятия решения является оценка соотношения легочного к системному кровотоку (Qp/Qs) при ДМПП/ДМЖП и градиента давления при стенозах.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Госпитальной терапии, эндокринологии 5 курс