Стромально-сосудистые диспротеинозы: определение, общая характеристика, причины развития. Морфологическая характеристика стадий дезорганизации соединительной ткани.

Патологическая анатомия — ИГМА, Лечебное дело

Определение и общая характеристика

Стромально-сосудистые диспротеинозы — группа патологических процессов, связанных с нарушением обмена белков в соединительной ткани (строме органов) и стенках сосудов. Основу этих изменений составляет дезорганизация межклеточного вещества (основного вещества и коллагеновых волокон). Данные процессы относятся к так называемым мезенхимальным диспротеинозам.

Общая характеристика:

• Первично поражаются структуры мезенхимального происхождения: строма паренхиматозных органов, собственное вещество клапанов сердца, сосудистые стенки, дерма, синовиальная оболочка, хрящи.
• Имеют стадийное течение: последовательная дезорганизация соединительной ткани (мукоидное набухание → фибриноидное набухание → фибриноидный некроз) с исходом в склероз и гиалиноз.
• В основе лежат иммунопатологические (аллергические), метаболические, токсические, инволютивные и наследственные факторы.
• Морфологические изменения могут быть обратимыми (на ранних стадиях) и необратимыми (на стадии фибриноидного некроза).

> [!simple] Простыми словами: Стромально-сосудистые диспротеинозы — это "порча" соединительной ткани из-за неправильного обмена белков. Сначала ткань набухает и пропитывается слизеподобными веществами (еще можно исправить), потом разрушается (уже не исправить), и на месте разрушения появляется рубец или стекловидная масса.

Причины развития

1. Иммунопатологические (аллергические) реакции — основная причина. Реализуются при системных заболеваниях соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый полиартериит). Включают реакции гиперчувствительности немедленного и замедленного типов, образование циркулирующих иммунных комплексов, активацию комплемента, повреждение лизосомальными ферментами нейтрофилов.

2. Метаболические нарушения — сахарный диабет (гиалиноз артериол), гипертоническая болезнь (гиалиноз артериол), амилоидоз, дислипопротеинемии.

3. Токсические воздействия — некоторые химические вещества, лекарственные препараты (например, гидралазин, прокаинамид могут вызывать лекарственную волчанку с поражением соединительной ткани).

4. Инволютивные (возрастные) изменения — старческое обызвествление и гиалиноз сосудов, возрастная атрофия и фиброз стромы.

5. Генетические дефекты — наследственные нарушения синтеза коллагена (синдром Марфана, несовершенный остеогенез, синдром Элерса–Данлоса) или обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозы).

Причины стромально-сосудистых диспротеинозов

Морфологическая характеристика стадий дезорганизации соединительной ткани

Дезорганизация соединительной ткани протекает в четыре последовательные стадии:

1. Мукоидное набухание

• Суть: поверхностная дезорганизация основного вещества и коллагеновых волокон вследствие накопления кислых гликозаминогликанов (гиалуроновая кислота, хондроитинсульфаты) и повышения сосудистой проницаемости. Происходит отложение белков плазмы (альбуминов, глобулинов) и гликопротеидов.
• Макроскопия: ткань набухшая, отечная, но сохраняет нормальный цвет; консистенция дряблая.
• Микроскопия:
• Коллагеновые волокна набухшие, разволокнены, слабо эозинофильны.
• Основное вещество при окраске толуидиновым синим дает феномен метахромазии (окрашивается в розово-красный цвет вместо синего) — маркер накопления кислых гликозаминогликанов.
• Окраска на белки (например, по Бирду) — положительная в участках пропитывания плазменными белками.
• Исход: обратимая стадия — при устранении причины структура может восстановиться.

> [!example] Пример: Мукоидное набухание эндокарда и клапанов сердца на ранних стадиях ревматизма (первая атака) — клапан выглядит отечным, при гистологии видна метахромазия в строме.

2. Фибриноидное набухание

• Суть: прогрессирующая дезорганизация с разрушением коллагена и пропитыванием ткани фибрином и другими белками плазмы (иммуноглобулинами, компонентами комплемента). Процесс необратим для части волокон.
• Макроскопия: ткань мутная, более плотная, иногда желтоватая.
• Микроскопия:
• Коллагеновые волокна гомогенизируются, теряют фибриллярную структуру, становятся резко эозинофильными (ярко-розовыми при окраске гематоксилином и эозином).
• В очаге определяются глыбки фибрина (окраска по Маллори — синий цвет на фибрин, желтый — на коллаген; окраска по Шуенинову — красно-оранжевый).
• Метахромазия слабеет (гликозаминогликаны вымываются).
• Вокруг — скопление макрофагов, лимфоцитов, единичных фибробластов.
• Исход: частично обратим — при устранении причины возможна регенерация, но чаще переходит в следующую стадию.

3. Фибриноидный некроз

• Суть: полная необратимая дезорганизация — тотальное разрушение коллагена, лизис основного вещества, гибель клеточных элементов. Образуется аморфный детрит, содержащий фибрин, разрушенные коллагеновые волокна, иммунные комплексы, ядерную пыль (КП — кариопикноз, кариорексис).
• Макроскопия: очаги серо-желтого цвета, крошковатой консистенции, окружены зоной воспаления.
• Микроскопия:
• Полное исчезновение нормальной структуры соединительной ткани; видны бесструктурные эозинофильные массы (фибриноид).
• В составе фибриноида химически выявляются фибрин, коллаген (в измененном виде), гликозаминогликаны, иммуноглобулины, комплемент, липиды.
• Воспалительная инфильтрация вокруг: нейтрофилы, макрофаги, лимфоциты, гигантские клетки инородных тел (образование гранулём).
• Исход: необратим — заканчивается склерозом и гиалинозом.

Фибриноидный некроз гистология

> [!simple] Простыми словами: Фибриноидный некроз — это "омертвение" соединительной ткани, когда на месте нормальных волокон остается бесформенная масса из фибрина и обломков коллагена. Восстановить её уже нельзя.

4. Склероз и гиалиноз

• Склероз: замещение очага деструкции зрелой волокнистой соединительной тканью (разрастание коллагеновых волокон, пролиферация фибробластов). Макроскопически — уплотнение, деформация органа (например, кардиосклероз, пневмосклероз, нефросклероз). Микроскопически — пучки коллагена, бедные клетками, гиалинизированные.
• Гиалиноз: особая форма склероза, при которой новообразованная соединительная ткань пропитывается белками плазмы и превращается в гомогенную стекловидную массу — гиалин. Макро- и микроскопически:
• Макроскопия: ткань становится плотной, бледной, полупрозрачной, напоминает стекло.
• Микроскопия: гомогенные эозинофильные массы, при окраске гематоксилином-эозином — блестящие, ШИК-положительные. Клетки в зоне гиалиноза практически отсутствуют.
• Виды гиалиноза:
• Сосудистый — артериолы при гипертонической болезни, сахарном диабете (гиалиноз артериол почек, селезенки, головного мозга).
• Стромальный — клапаны сердца при ревматизме, капсула селезенки, строма поджелудочной железы, сосковая строма гипофиза.
• Локализованный — в старых рубцах, дне хронической язвы, капсулах органов.

Гиалиноз артериол

Исходы

1. Мукоидное набухание — полное восстановление (реституция) при ликвидации причины.

2. Фибриноидное набухание — возможна частичная регенерация, но с формированием мелких рубцов; при прогрессировании переходит в фибриноидный некроз.

3. Фибриноидный некроз — необратим; заканчивается склерозом (организацией) и гиалинозом.

4. Склероз — стойкое изменение; может приводить к деформации органов (клапанные пороки сердца, нефроцирроз, кардиосклероз) и функциональной недостаточности.

5. Гиалиноз — усугубляет склеротические изменения; сосудистый гиалиноз вызывает ишемию, атрофию паренхимы, может осложняться геморрагиями (разрыв стенки артериолы), инфарктами и почечной недостаточностью.

> [!critical] Ключевой факт:

> Стадии дезорганизации соединительной ткани необратимо переходят из одной в другую при сохранении причины. Мукоидное набухание — единственная обратимая стадия (определяется по метахромазии при окраске толуидиновым синим). Фибриноидный некроз и гиалиноз — всегда необратимы и ведут к склерозу и утрате функции органа.

---

Итог. Стромально-сосудистые диспротеинозы — это последовательная дезорганизация соединительной ткани, проходящая стадии мукоидного набухания (обратимо), фибриноидного набухания (условно обратимо), фибриноидного некроза (необратимо) и заканчивающаяся склерозом/гиалинозом. Развиваются преимущественно на фоне аутоиммунных заболеваний (ревматизм, коллагенозы) и метаболических расстройств (гипертония, диабет).

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Патологической анатомии