Факультетская педиатрия, эндокринология — СПбГПМУ, Педиатрический факультет
Спазмофилия (тетания раннего возраста) — патологическое состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью вследствие гипокальциемии (снижения уровня ионизированного кальция в крови). Развивается преимущественно у детей в возрасте от 3 месяцев до 2 лет, особенно на фоне рахита в фазе реконвалесценции.
1. Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, связанное с дефицитом витамина D (наиболее частая причина). При рахите в разгаре (1–2 стадия) наблюдается гипофосфатемия, компенсаторно увеличивается продукция паратгормона, который мобилизует кальций из костей. После назначения витамина D происходит активное отложение кальция в костях («голодные кости»), уровень ионизированного кальция в крови резко падает — возникает спазмофилия.
2. Гипопаратиреоз (временный или врожденный) — снижение продукции паратгормона → гипокальциемия.
3. Алиментарная недостаточность кальция (редко) — при искусственном вскармливании неадаптированными смесями, введении коровьего молока без коррекции.
4. Синдром мальабсорбции (целиакия, муковисцидоз) — нарушение всасывания кальция и витамина D.
5. Почечная патология — потеря кальция с мочой (тубулопатии), нарушение гидроксилирования витамина D.
6. Приём фосфорсодержащих препаратов (антациды, клизмы) — связывание кальция в кишечнике.
> [!simple] Простыми словами:
> Спазмофилия — это «кальциевый голод» нервов. Когда в крови мало свободного кальция, нервные клетки становятся слишком возбудимыми и вызывают судороги и спазмы даже от слабых раздражителей. Чаще всего это происходит, когда быстро лечат рахит: кальций уходит в кости, а в крови его резко не хватает.
> [!example] Пример:
> Ребёнок 6 месяцев, находился на грудном вскармливании, профилактику рахита не получал. Диагностирован рахит II степени. На 3–5-й день после начала приёма витамина D (в дозе 2000–4000 МЕ/сут) внезапно появился кратковременный ларингоспазм с затруднённым вдохом и цианозом. Это классическая картина спазмофилии.
Ключевое звено — снижение концентрации ионизированного кальция (Ca²⁺) в плазме ниже 1,0–1,1 ммоль/л (норма 1,1–1,3 ммоль/л). Ионизированный кальций участвует в стабилизации клеточных мембран, потенциал-зависимых каналах и синаптической передаче. При его дефиците:
Дополнительную роль играют алкалоз (часто при гипервентиляции, рвоте) и гипомагниемия, которые усугубляют нервно-мышечную гипервозбудимость.
Различают явную и скрытую (латентную) спазмофилию. Явная форма проявляется судорожным синдромом, латентная — симптомами повышенной возбудимости без спонтанных приступов.
Включает три классических варианта:
1. Ларингоспазм (спазм голосовой щели) — острое сужение голосовой щели вследствие спазма мышц гортани. Проявляется шумным затруднённым вдохом («петушиный крик»), цианозом, испуганным выражением лица. Длится от нескольких секунд до 1–2 минут. Может повторяться несколько раз в сутки. Тяжёлый приступ способен привести к асфиксии.
2. Карпопедальный спазм (тетания конечностей) — тоническое сокращение мышц стоп и кистей. Кисть принимает позу «руки акушера» (сгибание в локтевом и лучезапястном суставах, приведение пальцев). Стопа — в положении эквиноваруса (подошвенное сгибание, пальцы согнуты, стопа «конская»). Может быть односторонним или двусторонним.
3. Эклампсия (тетанические судороги) — генерализованные тонико-клонические судороги с потерей сознания. В отличие от истинной эпилепсии, приступы чаще асимметричные, короткие (до 10–15 минут), не сопровождаются прикусом языка и пеной изо рта. Между приступами сознание восстанавливается полностью.
Выявляется при помощи специальных приёмов, вызывающих механическое раздражение нервов. Основные симптомы:
> [!simple] Простыми словами:
> Скрытая спазмофилия — это как спящий вулкан. Симптомы не видны, пока не «постучишь» по нервной точке. Если после постукивания лицо или рука дёргаются — кальция в крови мало.
Спазмофилию необходимо отличать от других состояний с судорогами и гипервозбудимостью у детей раннего возраста.
| Заболевание | Ключевые отличия |
|---|---|
| Эпилепсия | Приступы длительные, с клонической фазой, аурой, часто с прикусом языка, пеной; межприступный период — изменения ЭЭГ. Са₂ и Р нормальные. Возраст старше 2 лет. |
| Гипомагниемия | Судороги с миоклонусом, тремор, шёпотная речь; в анализе крови ↓ магния (норма 0,7–1,2 ммоль/л). Часто сочетается с приёмом диуретиков, длительным вскармливанием коровьим молоком. |
| Гипогликемия (неонатальная или при органических гиперинсулинизмах) | Перед приступом — бледность, потливость, слабость; судороги развиваются на фоне низкого уровня глюкозы (<2,2 ммоль/л). Купируются введением глюкозы. |
| Менингит / энцефалит | Менингеальные симптомы, интоксикация, лихорадка, изменение ликвора. |
| Аффективно-респираторные приступы | Связь с плачем, испугом — ребёнок синеет на вдохе, теряет сознание. Вне приступа все неврологические пробы отрицательны, кальций в норме. |
| Столбняк | Тонические судороги жевательных мышц (тризм), опистотонус, ригидность брюшной стенки; есть входные ворота (рана). Заболевают дети любого возраста, кальций нормален. |
> [!critical] Ключевой факт:
> При любых судорогах у ребёнка в возрасте 3–12 месяцев в первую очередь исключают гипокальциемию. Простейший скрининг — симптомы Хвостека и Труссо. Экстренное исследование: ионизированный кальций крови.
Лечение складывается из неотложной помощи при явной спазмофилии и плановой коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена.
1. Купирование судорожного синдрома:
2. При ларингоспазме:
3. Меры после купирования:
1. Витамин D — сразу после восстановления уровня кальция: холекальциферол (Д₃) внутрь 2000–4000 МЕ/сут в течение 30–45 дней, затем до 500 МЕ/сут.
2. Препараты кальция — внутрь: кальция глюконат 0,5–1,5 г/сут (в зависимости от возраста) в 2–3 приёма, не менее 1,5–2 мес. Предпочтительнее кальция цитрат (Ситракаль) в связи с лучшей всасываемостью.
3. Коррекция магния — при гипомагниемии: раствор магния сульфата 25% 0,2 мл/кг в/м или магний внутрь (Магне В6, магния цитрат).
4. Диета — ограничение коровьего молока (избыток фосфора), обогащение рациона кальцийсодержащими продуктами (творог, овощное пюре), при искусственном вскармливании — адаптированные смеси с Са/Р ≈ 2:1.
> [!example] Пример:
> Ребёнок 8 месяцев, поступил с эклампсией (тонико-клонические судороги, цианоз). Первое действие — в/в кальция глюконат 5 мл 10% медленно. Судороги прекратились. Лабораторно: ионизированный кальций 0,8 ммоль/л, фосфор 0,6 ммоль/л, ЩФ 700 Ед/л. Диагноз: спазмофилия, рахит II стадии. Назначен витамин D 4000 МЕ/сут и кальция глюконат внутрь. Через 2 недели уровень кальция нормализовался, симптомов нет.
Профилактика спазмофилии неразрывно связана с профилактикой рахита:
1. Антенатальная — полноценное питание беременной, достаточное пребывание на солнце, приём витамина D (500 МЕ/сут) в последнем триместре.
2. Постнатальная:
Простыми словами: Самая надёжная профилактика — давать ребёнку капли витамина D в профилактической дозе каждый день, особенно с ноября по март. И вовремя вводить прикорм с кальцием (творожок, брокколи).
> [!critical] Ключевой факт:
> Спазмофилия — опасное, но полностью предотвратимое осложнение нелеченого или неправильно леченого рахита. Адекватная доза витамина D (500–1000 МЕ/сут) и контроль кальция при начале терапии рахита исключают её развитие.
---
Итог. Спазмофилия — это гипокальциемическая тетания детей раннего возраста, возникающая из-за резкого снижения ионизированного кальция в процессе лечения рахита. Клинически проявляется ларингоспазмом, карпопедальным спазмом или генерализованными судорогами. Диагноз подтверждается низким уровнем кальция в крови и положительными симптомами Хвостека, Труссо, Люста. Лечение — экстренное введение кальция глюконата, затем плановая коррекция витамином D и кальцием. Профилактика заключается в рациональном вскармливании и адекватном приёме витамина D с периода новорождённости.
Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Факультетской педиатрии, эндокринологии