Кардиомиопатии. Классификация, клиника, диагностика, врачебная тактика.

Госпитальная терапия, эндокринология 5 курс — ПСБГПМУ, Лечебное дело

Определение и общая характеристика

Кардиомиопатии — это гетерогенная группа заболеваний миокарда, не связанных с ишемической болезнью сердца, артериальной гипертензией, клапанными пороками или врождёнными аномалиями, которые приводят к механической и/или электрической дисфункции миокарда. Патология проявляется гипертрофией, дилатацией или рестрикцией камер сердца, а также нарушениями ритма и проводимости.

> [!simple] Простыми словами: кардиомиопатии — это болезни сердечной мышцы, не вызванные атеросклерозом, гипертонией или пороками клапанов. Сердце либо становится слишком толстым, либо растягивается, либо теряет способность расслабляться.

---

Классификация

В основу современной клинической классификации положен фенотипический принцип (по преобладающим структурно-функциональным изменениям) и этиологический (первичные и вторичные).

По фенотипу (классификация Европейского общества кардиологов, ESC 2008 / AHA 2006)

| Тип | Характеристика |

|-----|----------------|

| Дилатационная (ДКМП) | Расширение полости левого желудочка (ЛЖ) или обоих желудочков с систолической дисфункцией (снижение фракции выброса). |

| Гипертрофическая (ГКМП) | Утолщение стенок ЛЖ (обычно ≥15 мм) при нормальном или уменьшенном объёме полости, часто с обструкцией выносящего тракта и диастолической дисфункцией. |

| Рестриктивная (РКМП) | Повышение жёсткости миокарда с нарушением наполнения желудочков (диастолическая дисфункция), полости нормальных размеров или уменьшены, систолическая функция сохранена. |

| Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) | Замещение миокарда ПЖ жировой и фиброзной тканью, желудочковые аритмии. |

| Неклассифицируемые | Например, миокардит (воспалительная кардиомиопатия), болезнь Такоцубо (стресс-индуцированная кардиомиопатия), перипартальная кардиомиопатия. |

По этиологии

• Первичные (генетические, смешанные, приобретённые):
• Генетические: семейная ГКМП, АДПЖ.
• Смешанные: ДКМП (часто мутации генов цитоскелета), болезнь Такоцубо.
• Приобретённые: миокардит, перипартальная, стресс-индуцированная.
• Вторичные:
• Ишемическая (ишемическая кардиомиопатия — выделяется отдельно, как вариант ИБС).
• Клапанная, гипертензивная.
• Эндокринные: тиреотоксическая, диабетическая.
• Токсические: алкогольная, кокаиновая, антрациклиновая (химиотерапия).
• Инфильтративные: амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз.
• Нервно-мышечные: мышечная дистрофия Дюшенна, миотоническая дистрофия.

> [!example] Пример: Тиреотоксическая кардиомиопатия — вторичная форма ДКМП у пациентов с нелеченым гипертиреозом. Избыток тиреоидных гормонов увеличивает ЧСС, сократимость и потребность миокарда в кислороде, что ведёт к дилатации и систолической дисфункции.

---

Клиническая картина

Общие проявления (независимо от типа)

• Сердечная недостаточность (одышка, ортопноэ, пароксизмальная ночная одышка, периферические отёки, увеличение печени).
• Аритмии (фибрилляция предсердий, желудочковые экстрасистолы, желудочковая тахикардия, внезапная сердечная смерть).
• Тромбоэмболии (внутрисердечные тромбы → инсульт, ТЭЛА).
• Боль в груди (при ГКМП — стенокардитического характера; при ДКМП — неспецифическая).

Особенности разных фенотипов

| Фенотип | Характерные симптомы | Отличительные признаки |

|---------|----------------------|------------------------|

| ДКМП | Быстро прогрессирует ХСН (одышка, слабость, отёки); аритмии; кардиомегалия (r-графически). | Аускультативно: глухость тонов, ритм галопа (S3, S4), систолический шум относительной митральной недостаточности. |

| ГКМП | Одышка при нагрузке, синкопе (особенно при обструктивной форме), боли в груди, сердцебиение, риск внезапной смерти. | Систолический шум изгнания слева от грудины (усиливается при пробе Вальсальвы); пульсация яремных вен. |

| РКМП | Симптомы застоя (одышка, отёки, асцит) при сохранённой систолической функции; часто — физикальные признаки амилоидоза (макроглоссия, пурпура, карпальный туннельный синдром). | Шумы обычно отсутствуют; в поздних стадиях — низкий пульс, гипотония. |

| АДПЖ | Сердцебиение, головокружение, синкопе; часто — внезапная смерть у молодых. | Желудочковые аритмии на ЭКГ, волны ε (постдеполяризации) в правых грудных отведениях. |

---

Диагностика

Инструментальные методы

1. Электрокардиография (ЭКГ):

• ДКМП: неспецифические изменения — блокада левой ножки пучка Гиса (БЛНПГ), признаки гипертрофии ЛЖ, патологические зубцы Q (в боковых отведениях).
• ГКМП: глубокие зубцы Q (перегородочные), отрицательные T в грудных отведениях, признаки гипертрофии ЛЖ.
• РКМП: низкий вольтаж QRS (особенно при амилоидозе), псевдоинфарктные изменения.

2. Эхокардиография (ЭхоКГ) — основной метод фенотипирования:

• ДКМП: дилатация ЛЖ (конечный диастолический размер >55 мм), снижение фракции выброса (<45%), глобальный гипокинез.
• ГКМП: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина ≥15 мм), систолическое переднее движение передней створки митрального клапана (SAM-симптом), обструкция выносящего тракта ЛЖ (градиент >30 мм рт. ст.).
• РКМП: биатриальное увеличение, нормальные размеры желудочков, нарушение диастолического наполнения (рестриктивный тип кровотока по доплеру).

3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца:

• Позволяет точно измерить толщину стенок, массу миокарда, оценить фиброз (позднее гадолиниевое усиление при ГКМП, РКМП), жировое замещение при АДПЖ.

4. Генетическое тестирование — при подозрении на наследственные формы (мутации генов MYH7, MYBPC3 при ГКМП; TTN, LMNA при ДКМП).

Лабораторные методы

• BNP / NT-proBNP — повышение при любой ХСН, коррелирует с тяжестью диастолической дисфункции.
• Тропонины — повышение при остром миокардите, декомпенсации ДКМП, при болезни Такоцубо.
• Специфические маркеры:
• Амилоидоз: сывороточный свободный легкий цепь, транстиретин (ATTR).
• Гемохроматоз: ферритин, насыщение трансферрина.
• Тиреотоксическая кардиомиопатия: ТТГ, св. Т3, св. Т4.

Биопсия миокарда

Показана при подозрении на специфические инфильтративные процессы (амилоидоз, саркоидоз, гигантоклеточный миокардит) или для дифференциальной диагностики неясного генеза ХСН.

> [!simple] Простыми словами: из всех методов ЭхоКГ — первый и главный. МРТ нужна для уточнения фиброза и жирового замещения. Биопсию делают редко, только если подозревают, что кардиомиопатия вызвана системным заболеванием (например, амилоидозом).

---

Врачебная тактика

Общие принципы лечения (независимо от типа)

• Терапия сердечной недостаточности (по рекомендациям ESC для ХСН с низкой ФВ или сохранённой ФВ):
• Ингибиторы АПФ/АРА (эналаприл, валсартан).
• β-адреноблокаторы (бисопролол, метопролола сукцинат, карведилол).
• Антагонисты минералокортикоидных рецепторов (спиронолактон, эплеренон).
• Диуретики (фуросемид, торасемид) — для уменьшения застойных явлений.
• Ингибиторы SGLT2 (дапаглифлозин, эмпаглифлозин) — при ФВ ≤40% (улучшают прогноз).
• Профилактика тромбоэмболий:
• При фибрилляции предсердий, тромбе в ЛЖ, аневризме — антикоагулянты (варфарин или НОАК: апиксабан, ривароксабан).
• Антиаритмическая терапия:
• Амиодарон — при желудочковых аритмиях.
• β-блокаторы — для контроля над частотой при ФП.
• Имплантируемые устройства:
• ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор) — для первичной профилактики внезапной смерти у пациентов с ФВ ≤35% и II–III ФК (NYHA) на оптимальной медикаментозной терапии.
• СРТ (сердечная ресинхронизирующая терапия) — при ФВ ≤35% + БЛНПГ + ширина QRS ≥150 мс.

Специфическая тактика при разных формах

Дилатационная кардиомиопатия

• Этапы: медикаментозная терапия → СРТ → трансплантация сердца.
• При отсутствии ответа на терапию и отсутствии противопоказаний — трансплантация (золотой стандарт при терминальной ХСН).
• Алкогольная ДКМП: полный отказ от алкоголя → регресс симптомов (обратимость в ранних стадиях).

Гипертрофическая кардиомиопатия

• Симптоматическая терапия (одышка, боль) — β-блокаторы (пропранолол, бисопролол) или недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов (верапамил).
• При обструкции выносящего тракта ЛЖ (градиент ≥50 мм рт. ст. + симптомы) — хирургическая миэктомия (операция Морроу) или чрескожная септальная аблация (алкогольная аблация).
• ИКД — при высоком риске внезапной смерти (серьёзная гипертрофия >30 мм, необъяснимые синкопе, семейный анамнез ВСС, неустойчивая ЖТ).
• Избегать: нитратов, диуретиков в высоких дозах (усиливают обструкцию).

Рестриктивная кардиомиопатия

• Лечение основного заболевания (амилоидоз — патисиран, тафамидис; гемохроматоз — флеботомии; саркоидоз — глюкокортикоиды).
• Диуретики для контроля застоя.
• Трансплантация — только при отсутствии системных противопоказаний и если основное заболевание не прогрессирует.

Аритмогенная дисплазия ПЖ

• β-блокаторы, амиодарон — для снижения риска аритмий.
• ИКД — обязателен для всех симптомных пациентов и при высоком риске (IF или семейная ВСС).
• Ограничение интенсивных физических нагрузок (провоцируют аритмии).
• Аблация — при рецидивирующих ЖТ.

> [!example] Пример: Пациент 52 лет с ДКМП, ФВ 28%, БЛНПГ, QRS 160 мс, III ФК ХСН. На фоне оптимальной медикаментозной терапии (АПФ + бета-блокатор + спиронолактон + дапаглифлозин) сохраняются симптомы. Показана имплантация СРТ-Д (дефибриллятор с ресинхронизацией).

---

> [!critical] Ключевой факт: Главное при кардиомиопатиях — фенотипическая диагностика с помощью ЭхоКГ и МРТ, позволяющая определить тип и гемодинамику. Тактика лечения диктуется не столько этиологией, сколько фенотипом: обструкция выносящего тракта при ГКМП требует других вмешательств (миэктомия), чем низкая ФВ при ДКМП (СРТ/ИКД). Для любой кардиомиопатии с низкой ФВ (≤35%) показана имплантация ИКД для первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

---

Итог. Кардиомиопатии классифицируются по фенотипу (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная, аритмогенная дисплазия ПЖ). Диагноз ставится на основании ЭхоКГ и МРТ сердца, а тактика включает лечение ХСН, антиаритмическую терапию, имплантацию устройств (ИКД, СРТ) и при необходимости — хирургическое или интервенционное вмешательство.

Все вопросы раздела: Подготовка к экзамену по Госпитальной терапии, эндокринологии 5 курс